地方性甲状腺肿(endemic goiter)是甲状腺肿的一种。甲状腺肿按地区分布可分为地方性和散发性两种。地方性甲状腺肿是由于一个地区存在特定的环境致甲状腺肿因素(主要是碘缺乏),因此,使生活在这一地区的人群中有一定比例的人发生了甲状腺肿,一定比例是指当地学龄儿童甲状腺肿大率在5%以上,即甲状腺肿的存在已构成公共卫生问题。一般来说低于5%,是属散发性甲状腺肿,大多由非缺碘因素造成。
1.结节性甲状腺肿 甲状腺呈结节样增生,伴有甲亢的临床表现,甲状腺功能亢进。
2.散发性甲状腺肿 无地区流行性,多见于生长发育较快的青春前期与青春期儿童或曾用过致甲状腺肿的物质,尿碘不减少。
3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎 肿大的甲状腺质地柔韧,多数功能正常,数年后出现甲低,极少数出现甲亢;血中存在甲状腺抗体TGAb及TPOAb(TMAb);尿碘不减少。 4.家族性酶缺陷性克汀病 临床有甲状腺肿及甲低的表现,血清T3、T4降低,TSH升高,尿碘不减少。
5.甲状腺毒症 各种原因导致的甲亢,甲状腺肿大,质地较柔软,伴有甲状腺功能亢进的临床表现,血中T3、T4均可增高,TSH降低。
6.耳聋-甲状腺肿综合征(Pendred综合征) 出生后耳聋伴哑,儿童期出现甲状腺肿,甲状腺功能基本正常或低下。本病为常染色体隐性遗传病,先天性碘的有机化缺陷。血中碘酪氨酸增多,MIT/DIT及碘酪氨酸/碘原氨酸比例增高,尿碘不减少。
目前世界公认本病的主要病因是缺碘,该病主要多见于远离沿海及海拔高的山区,流行地区的土壤、水和食物中含碘量极少,本病与缺碘有密切关系。发病率高低与含碘量呈反比,而采用碘盐可预防本病,但缺碘不是惟一的原因,研究发现,水中含钙、氟、镁过多也可致甲状腺肿;一些与Ⅰ-类似的单价阴离子如:SCN-、F-、Br-、At-、C104-、ReO4-、TeO4-、BF4-等与碘竞争,使甲状腺浓集碘的能力下降,合成甲状腺素减少,刺激垂体分泌较多的TSH,使甲状腺肿大。此外,在自然界含碘丰富的地区也有本病流行,主要是因为摄入碘过多,从而阻碍了甲状腺内碘的有机化过程,抑制T4的合成,促使TSH分泌增加而产生甲状腺肿,称为高碘性地方性甲状腺肿。
早期无明显临床症状,甲状腺轻、中度弥漫性肿大,质软,无压痛。极少数明显肿大者可出现压迫症状,如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑、刺激性咳嗽等。胸骨后甲状腺肿可有食管或上腔静脉受压症状。甲状腺功能基本正常,但约5%的患者由于甲状腺代偿功能不足,出现甲状腺功能减低,影响智力及生长发育。少数地方性甲状腺肿病人由于长期血清,TSH水平增高,当补充碘后,甲状腺素合成过多,形成碘甲亢。
1.患者来自甲状腺肿流行地区。
2.甲状腺弥漫性肿大且甲状腺功能基本正常。
3.患儿有缺碘表现,尿碘排出减少,少于50μg/d。
4.131Ⅰ摄取率高于正常。
5.血T4正常低限或低于正常,血T3增高或正常,TSH增高或正常。
1.甲状腺功能 血T4正常低限或低于正常,血T3增高或正常,TSH增高或正常。
2.尿碘 尿碘减少,多<50μg/d(正常值50~100μg/d)。
3.131Ⅰ摄取率 131Ⅰ摄取率增高,可达90%~98%。
4.甲状腺B超 可早期诊断甲状腺肿大。
对于缺碘地区的居民来讲,要世世代代永远食用碘盐,一旦停用,本病仍会复发。一般来说,弥漫性甲状腺肿经持续补碘后6~12个月,甲状腺即可回缩至正常,少数需数年时间,但结节一般不会因补碘而消失。
目前常采用下列方法预防:
①碘化食盐:食盐中加入碘化钠或碘化钾,浓度为1∶1万至1∶2万。
②碘化饮水:饮水中加入碘化钾,按10万L水加碘化钾1g(即每升水含碘化钾10μg)。
③碘油注射适用于发病率低,无须普遍加碘的地区,注射碘油剂量,1岁以下125mg;1~5岁250mg;6~10岁750mg;10岁以上及成人,1000mg。
④多吃含碘丰富的食物,如海带,紫菜,海藻,海鱼虾等。
1.甲减 许多地甲肿患者临床甲功多正常(代偿),但应用放免技术测定激素以来,证实多数甲肿患者,甚至非甲肿患者都有程度不同的甲减改变。在贵州省麻江县的调查结果值得重视,有甲肿的18例孕妇中,他们所生孩子的新生儿甲低检出率达38.9%。刘家骝、谭郁彬还在国际上首次提供了胎儿在缺碘地区的甲功变化。他们对该省30例流产胎儿的检查发现,其中23例显示T4下降,TSH升高,这些都无疑会造成程度不同的脑发育障碍。
2.甲亢 地甲肿病人中甲亢的发病率并不高,仅见于40岁以上的有毒性结节性甲肿的患者。这种甲亢与一般甲亢的症状相同,放射性核素扫描可以发现浓集碘的热结节,症状一般比Graves病轻,易治愈,手术后不易复发。
3.甲状腺癌 甲状腺癌是否与地甲肿有关,一直有争论。谭郁彬报道河北省隆化县997例结节性甲肿中甲状腺癌的发病率为1.2%,马宵在陕西的3304例中发现也只有 1.59%,这个发病率并不比非病区高。值得高度重视的是,结节性甲状腺肿癌变的可能性要大,特别是单个结节。从全世界的报道看,缺碘地区的滤泡癌和未分化癌(anaplastic)发病率高,而乳头状癌的发病率低;然而补碘后,在碘充足或高碘地区,滤泡癌和未分化癌发病率低,但乳头状癌的发病率高。
4.气管软化 这是肿大的甲状腺长期压迫气管的结果,质地坚硬或钙化的甲状腺结节直接压迫气管是造成软化的主要因素。病人的主要症状是呼吸困难(71.6%),甚至不能平卧(16.4%),半数以上患者还有心慌、气促等心血管系统症状。马宵在陕西省对1.15万地甲肿手术治疗时,统计了甲状腺的并发症。
地方性甲状腺肿的另一个并发症为滤泡细胞性退行性癌及其肉瘤,用碘补充治疗后,其发生率下降,且病程向良性化增加。