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`*`疾病内容：	<p>　　夏伊-德雷格综合征(SDS)又称进行性自主神经功能衰竭、特发性直立性低血压、神经源性直立性低血压。包括自主神经系统在内的中枢神经系统广泛变性的一种少见的疾病，患者均为散发性，临床表现除直立性低血压外，尚有发汗障碍、阳痿等其他自主神经功能障碍及锥体系、锥体外系、小脑性共济失调等躯体神经系统的症状为特点。有人认为OPCA如伴有自主神经症状，如直立性低血压、头昏或晕厥、阳痿、大小便失禁等，即被认为是夏伊-德雷格综合征，属于多系统萎缩(MSA)的一种类型。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.其他原因所致自主神经功能衰竭表现为慢性全自主神经功能衰竭的其他疾病有慢性多发性周围神经病(多种原因所致)、高颈段脊髓病、家族性Riley-Day型自主神经功能障碍及严重的破伤风等。</p><p>　　2.心源性晕厥心脏因素所致的心功能失调或心排出量减少所导致的晕厥或体位性低血压需与本病进行鉴别。</p><p>　　3.药物性体位性低血压老年人服用某些药物易导致体位性低血压，常用的药物包括β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和氯丙嗪等。部分患者的体位性低血压由失水所致。</p><p>　　4.帕金森病鉴别要点为Shy-Drager综合征的运动障碍往往缺乏静止性震颤、有小脑受累的表现及对抗帕金森病的症状性治疗效果不佳等。</p>
疾病原因：	<p>　　病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。</p>
常见症状：	<p>　　本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性病，临床上突出表现为直立性低血压及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。</p><p>　　本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。</p><p>　　1.直立性低血压</p><p>　　临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥就诊。由于自主神经的广泛变性，压力感受器反射弧被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位与卧位血压在 2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心、呕吐多汗等症状。</p><p>　　2.其他自主神经功能障碍</p><p>　　如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳痿、性欲减退、排尿障碍，后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。</p><p>　　3.小脑功能障碍</p><p>　　如意向性震颤，肢体、躯干共济失调，轮替动作差，眼震，言语不清，构音障碍。直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三大症状是临床核心症状。</p><p>　　4.躯体神经异常</p><p>　　也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森综合征。也可有脑神经瘫痪等。</p><p>　　夜间发生喉哮鸣，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有呼吸暂停。相当一部分患者发生吞咽困难。晚期可因自主神经功能极度衰竭，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在疾病后期常见情绪不稳、抑郁，晚期可表现精神衰退甚至痴呆、卧床不起。</p>
需做检查：	<p>　　1.24小时尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。</p><p>　　2.部分患者醛固酮分泌亦减少。</p><p>　　3.卧位及直立位的血压测定。</p><p>　　4.自主神经检查出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。</p><p>　　5.MRI检查具有鉴别诊断意义。</p><p>　　6.肌电图检查有鉴别诊断意义。</p>
疾病预防：	<p>　　老年人夏伊-德雷格综合征无有效药物预防，故早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。定期每年做一次全身体检，以做到一级预防。对于已经出现发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍应进行积极治疗。</p>
并发症：	<p>　　1.脑萎缩：由于各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一类神经精神性疾病。本病成年人发病：多发生于50岁以上，病程可达数年至数十年，男性多于女性，脑萎缩有弥漫性脑萎缩及局限性脑萎缩。</p><p>　　2.阳萎：阳痿是指男性在性生活时，阴茎不能勃起或勃起不坚或坚而不久，不能完成正常性生活，或阴茎根本无法插入阴道进行性交。</p><p>　　3.低血压：血压降低后造成脑供血不足可出现晕厥。</p><p>　　4.共济失调：可导致如穿衣、书写障碍以及步态不稳。</p>
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