完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人，其尾核及壳核大，小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退，舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别，目前倾向于把它列为一个独立的疾病单元。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.舞蹈样动作：舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等，本病为常染色体显性遗传病。</p><p>　　2.Huntington样病：该病也是常染色体显性遗传病，病理改变和临床表现都与Huntington病相似，基因定位在16q24.3，名为junctophilin-3(JPH3)基因，表达产物称Junctophilin-3，基因发生突变，出现CTG/CAG 三联体动态重复突变，正常人重复6~27，患者重复41~58。HDL2与HD鉴别的根据是：前者所有患者都具有非洲血统的祖先而无高加索血统的祖先，而后者常发生于高加索血统的人;帕金森症状较多见于前者而较少见于后者(除HD少年型以外)，前者并无Htt基因突变。</p><p>　　3.肝豆状核变性：该病可有舞蹈样动作及精神症状，但多有肝损害，绝大部分患者角膜有K-F环，血清铜蓝蛋白明显减低，血清总铜量低而尿铜增高，用青霉胺等络合剂或锌药治疗效果较好。</p><p>　　此外须注意与舞蹈棘红细胞增多症、良性遗传性舞蹈病、齿状核-红核-苍白球-丘脑底核萎缩、亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosing panencephalitis，SSPE)、异染性脑白质营养不良和Hallervorden-Spatz病鉴别。其次应须注意与老年期发病的 Huntington病散发病例鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也可能发生于老年的遗传性疾病。本病的发病机制还不明确。慢性进行性舞蹈病也可在老年发病，除有家族史外，还有一部分为散发病例。</p>
常见症状：	<p>　　本病无家族史，发病年龄多在60岁以上。起病急骤，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑，或称为神经炎斑，老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。</p>
需做检查：	<p>　　脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。</p><p>　　1.遗传学</p><p>　　是鉴别的重要手段。</p><p>　　2.脑电图</p><p>　　可有弥漫性异常，无特异性。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。</p><p>　　3.影像学</p><p>　　头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值。</p>
疾病预防：	<p>　　尚无较好的预防措施。</p>
并发症：	<p>　　文献报道老年性舞蹈病可合并其他疾病，个别患者可并发癫痫、脑血管病、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker、Doll、Pearson、Mackey、Bruym等人分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎(Paget病)和远端型(手足)神经源性肌萎缩等。Schroeder(1931)和Haberlandt(1961)等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。</p>
修改原因：