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`*`疾病内容：	<p>　　流行性甲型脑炎又称昏睡性脑炎(encephalitis lethargica)。1917年4月康斯坦丁·冯·艾克诺默(Constantin von Economo)医生在维也纳精神病学会上发表了他对这种疾病的临床和病理的发现，并提出为一种独立的疾病，故又称Von Economo脑炎。在第一次世界大战末期，甲型脑炎席卷欧洲，大约500万人被感染，患者大多为年轻人，而且女性多于男性。急性期临床特征为发热、昏睡、眼肌瘫痪及舞蹈样运动过多等。慢性期主要表现为帕金森(Parkinson)综合征。</p>
疾病鉴别：	<p>　　一、流行性乙型脑炎</p><p>　　流行性乙型脑炎(epidemic encephalitis B，简称乙脑)，是由嗜神经的乙脑病毒所致的中枢神经系统性传染病。本病主要分布在亚洲远东和东南亚地区，经蚊传播，多见于夏秋季，临床上急起发病，有高热、意识障碍、惊厥、强直性痉挛和脑膜刺激征等，重型患者病后往往留有后遗症。乙脑的病死率和致残率都很高，属于威胁儿童健康的主要传染病之一。</p><p>　　二、化脓性脑膜炎</p><p>　　化脓性脑膜炎：中枢神经系统症状和体征与甲脑相似，但化脓性脑膜炎中的流行性脑脊髓膜炎患者多见于冬春季，大多有皮肤黏膜瘀点，脑脊液混浊，其中白细胞增多达数千至数万，中性粒细胞多在90%以上，糖量减低，蛋白质含量明显增高，脑脊液涂片及培养可获得致病菌。甲脑有时尚需与其他早期化脓性脑膜炎及不彻底治疗的化脓性脑膜炎鉴别，需参考发病季节、年龄、原发感染部位，并根据病情发展多次复查脑脊液，进行血及脑脊液培养，并结合临床进行鉴别诊断。</p><p>　　三、结核性脑膜炎</p><p>　　结核性脑膜炎无季节性，多有结核病史或结核病接触史，婴幼儿多无卡介苗接种史。起病缓慢，病程较长，脑膜刺激征较显著，而脑症状如意识障碍等较轻，且出现较晚。脑脊液外观毛玻璃样，白细胞分类以淋巴细胞为主，糖及氯化物含量减低，蛋白质含量增加，薄膜涂片时常可找到结核分枝杆菌，必要时作X线胸片检查，眼底检查及结核菌素试验以鉴别之。</p><p>　　四、脑型疟疾：不规则发热，肝脾多肿大，血中可找到恶性疟原虫，脑脊液检查基本正常。</p><p>　　1、流行病学有在疟疾流行区居住或旅行史，近年有疟疾发作史或近期曾接受过输血的发热患者。</p><p>　　2、脑型疟疾多发生在流行期中，多急起，高热寒战，昏迷与抽搐等。流行区婴幼儿突然高热、寒战、昏迷，也应考虑本病。</p><p>　　3、实验室检查主要是查找疟原虫，通常找到即可确诊。血片找疟原虫应当在寒战发作时采血，此时原虫数多、易找。需要时应多次重复查找。并一定要做厚血片寻找。如临床高度怀疑而血片多次阴性，可做骨髓穿刺涂片查找疟原虫。</p><p>　　4、治疗性诊断临床表现很像疟疾，但经多次检查未找到疟原虫，可试用杀灭红内期原虫的药物(如氯喹)，治疗48h发热控制者，可能为疟疾。</p><p>　　五、其他病毒所致脑炎</p><p>　　1、肠道病毒所致脑膜脑炎：目前发病率有增多之势，夏秋甲脑流行季节中有20%～30%为其他病毒引起的脑炎。主要病原为柯萨奇及埃可病毒，这两种肠道病毒引起的脑膜脑炎起病不如甲脑急，临床表现较甲脑轻，中枢神经系统症状不明显，不发生明显脑水肿及呼吸衰竭，预后良好，恢复后大多无后遗症。</p><p>　　2、脑型脊髓灰质炎：为脊髓灰质炎中罕见的临床类型，其临床表现酷似甲脑。起病急，高热、昏迷、惊厥、瞳孔缩小、反应迟钝、四肢肌张力增高，并可出现四肢痉挛性或强直性抽搐，病程进展迅速，病死率很高，流行季节亦在夏秋季。因此，需作血清学或病毒学检查进行鉴别。</p><p>　　3、腮腺炎脑炎：在病毒性脑炎中较常见，多发生于冬春季，大多数有腮腺炎接触史，脑炎往往在腮腺肿大后3～10天发生，少数在腮腺肿大前发生，亦可不发生腮腺肿大，血清淀粉酶测定及血清抗体检测有助于鉴别诊断。</p><p>　　4、单纯疱疹病毒脑炎：病情重，发展迅速，常有额叶及颞叶受损的定位症状，脑电图显示局限性慢波，单纯疱疹病毒性脑炎至今病死率仍在30%以上，存活者大多有不同程度后遗症，脑脊液测定抗体有助于诊断。</p><p>　　六、其他：甲脑患者还应与其他发热及有中枢神经系统症状的疾病相鉴别，包括蛛网膜下腔出血、脑出血、脑血管栓塞、脑血管畸形等。</p>
疾病原因：	<p> 由于上世纪20年代以后，此病几乎完全消失，故该病的病因一直未肯定，根据其病理改变和临床特征，推测该病原可能为病毒，至今为止，尚未分离出该病病毒。近年来，对散在发生的Von Economo脑炎的研究表明，该病有明显的遗传倾向和家族性。</p><p>　　</p>
常见症状：	<p>　　流行性甲型脑炎的临床表现分为三种临床综合征，即：嗜睡性眼肌麻痹综合征、运动功能亢进综合征和肌张力障碍运动失调综合征。临床症状首先是嗜睡表现，有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子，有些患者表现为行为异常。这些异常的行为有时会误诊为精神异常。</p><p>　　1.嗜睡性眼肌麻痹综合征</p><p>　　可出现发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫，肢体或脑神经麻痹，常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍，其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等症状。</p><p>　　2.运动功能亢进综合征</p><p>　　可出现面部肌肉僵硬、表情淡漠、兴奋躁动、阵挛或舞蹈症、肌张力障碍、手足徐动等症状。</p><p>　　3.肌张力障碍运动失调综合征</p><p>　　可出现全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难等症状。大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡，仅极少数患者能够存活下来，但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。</p>
需做检查：	<p>　　一、血象</p><p>　　白细胞总数增高，一般在(10～20)×109/L左右，个别可达40×109/L，这与大多数病毒感染不同。白细胞分类中可见中性粒细胞高达80%以上，并有核左移，2～5天后淋巴细胞可占优势，部分患者血象始终正常。</p><p>　　二、血清学检查</p><p>　　1、特异性IgM抗体测定：</p><p>　　(1)免疫荧光技术：用间接免疫荧光法测甲脑特异性IgM抗体，阳性率高，可达97%，有快速敏感的特点。</p><p>　　(2)捕获法ELISA(MAC-ELISA)：近年采用MAC-ELISA法检测甲脑特异性IgM具有较强的敏感性与特异性，阳性率为74.4%，其中在病程第4天出现阳性者为93%，可用于早期诊断。</p><p>　　(3)ABC-ELISA：检测甲脑特异性IgM抗体敏感，阳性率高，可达到75.3%，用于早期诊断。</p><p>　　2、血凝抑制试验：血凝抑制抗体于病程第5天出现，第2周达高峰，可维持1年以上，血凝抑制试验的阳性率可达81.1%，高于补体结合试验，但有时出现假阳性，是由于甲脑病毒的血凝素抗原与同属病毒如登革热及黄热病病毒等有弱的交叉反应，故双份血清效价呈4倍以上升高或单份效价达1∶80以上可作诊断依据，此法操作简便，可应用于临床诊断及流行病学检查。</p><p>　　3、补体结合试验：敏感性和特异性较高，抗体出现时间较晚，病后2～3周才开始出现，5～6周达高峰，故不能作早期诊断，一般多用于回顾性诊断或流行病学调查。抗体维持时间约1～2年，抗体效价以双份血清4倍以上增高为阳性，单份血清1∶2为可疑，1∶4或以上为阳性。</p><p>　　4、中和试验：中和抗体于发病后第2周出现，持续2～10年，特异性高，但方法很复杂，仅用于人群免疫水平的流行病学调查，不作临床诊断用，近年来，中和试验已为其他测定甲脑病毒抗体的方法所替代，很少采用。</p><p>　　5、其他血清学方法：如特异性白细胞黏附抑制试验(LAIT)，蚀斑减少中和试验(PRNT)检查急性患者血清，其阳性率都比较高。</p><p>　　6、甲脑病毒抗原测定：用McAb的反向被动血凝法测急性期血清中甲脑病毒抗原阳性率71.5%，是目前较好的快速诊断方法。</p><p>　　三、脑脊液检查</p><p>　　1、脑脊液常规检查：除压力增高外，外观无色透明，偶呈轻微混浊，白细胞计数多数轻度增加，多在(50～500)×106/L之间(约占 80%)，少数可达1000×106/L以上，也有极少为正常者。白细胞计数的高低与预后无关，病初2～5天以中性粒细胞为主，以后则以淋巴细胞为主。蛋白轻度增高，糖正常或偏高，偶有降低，氯化物正常。约有2%～4%的甲脑患者脑脊液常规和生化检查正常。此外，在起病1～2天内脑脊液天冬氨酸转氨酶 (AST)活性常增高，对于判断本病预后、脑组织损害有参考意义。脑脊液有变化者需10～14天才恢复正常，个别病例需1个月。</p><p>　　2、甲脑抗原测定：采用反向间接血凝法(IRHT)测早期脑脊液中的抗原，阳性率为66.7%，本方法灵敏，简便，快速，不需特殊设备。</p><p>　　3、特异性抗体测定：用MAC-ELISA法测定患者脑脊液中甲脑病毒IgM及IgG抗体，并与血清中上述两种抗体出现情况作比较，发现脑脊液中IgM抗体先于血清中出现，病程第2天就可测出，且持续时间较血清中抗体为久，可用于早期诊断。</p><p>　　四、病毒分离</p><p>　　甲脑病毒主要存在于脑组织中，疾病的初期取血液及脑脊液分离病毒，其阳性率很低，在病初早期死亡者的脑组织中可分离出甲脑病毒。</p><p>　　五、血气分析</p><p>　　对重症患者可作血气分析，以便及早发现呼吸功能衰竭及酸碱代谢平衡紊乱等病理生理变化。近年来，国内对部分甲脑呼吸衰竭患者进行测定，发现多以呼吸性酸中毒为主，其次为呼吸性碱中毒。</p><p>　　六、CT、MRI检查</p><p>　　甲脑的CT、MRI特征性表现为双侧丘脑对称性分布的病变。CT上病灶呈低密度，低密度部位主要见于丘脑、中脑及基底节，还可见到脑水肿、伴有脑室扩大的脑萎缩等。部分患者急性早期CT可表现正常。颅脑MRI显示全部病例均有双侧丘脑损害存在，T1加权像病灶多呈混合信号或低信号，T2加权像呈高信号或混合信号，最常见为不同宽度的低信号围绕着高信号中心。质子密度加权像多呈高信号。除双侧丘脑受损外，大脑皮质、小脑、中脑、脑桥中央、双侧基底节、脑室周围白质及颈髓至少还有一个部位有异常信号。</p><p>　　七、微生物学检查</p><p>　　采集急性期患者血液或脑脊液，采用ELISA捕捉法检测是否含有JEV特异性IgM。本法敏感性、特异性、重复性均较好，一般4个小时内即可报告结果，可用于甲脑的快速(早期)诊断与鉴别诊断。</p>
疾病预防：	<p>　　甲脑疫苗是预防流行性甲脑最有效的方式。目前主要应用的菌苗为死疫苗，全程接种2周后，血清中出现中和抗体、补体结合抗体和血凝抑制抗体，1个月左右达高峰。其中一定量的中和抗体和血凝抑制抗体能中和进入人体的甲脑病毒，从而阻止甲脑病毒侵犯中枢神经系统，达到预防甲脑的作用。对于已经感染的病人应隔离治疗，注意切断呼吸道传播途径。</p>
并发症：	<p>　　由于患者有中枢神经系统感染，故在发病的急性期并发脑水肿甚至脑疝而危及生命。其他并发症如下述：</p><p>　　一、坠积性肺炎多见于重型患者，在咳嗽及吞咽反射减弱或消失及昏迷患者，易发生肺炎。呼吸道分泌物不能顺利排出时可引起肺不张，甚至诱发ARDS。</p><p>　　二、其他感染金黄色葡萄球菌所致败血症和肠炎，大肠杆菌所致泌尿系统感染等。</p><p>　　三、褥疮对于昏迷后较长时间卧床的患者，如不注意经常变换体位，易在枕骨后及腰骶椎部位发生褥疮。</p>
修改原因：