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`*`疾病内容：	<p>　　类固醇肌病是指由皮质类固醇激素导致的肌肉萎缩和肌无力，也称为皮质类固醇性多发性肌病。本病可分为急性和慢性类型。慢性类固醇肌病较急性常见，起病隐匿，主要表现为盆带肌无力，并逐渐进展，波及肩胛带肌和四肢近端肌群。主观的肌无力症状往往较客观的肌力检查重。常见肌痛，类固醇减量后，肌痛消失，表明肌痛是类固醇肌病的症状之一。临床上类固醇激素被广泛使用，本病并不少见。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.应与脑与脊髓病变导致的肌无力、肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病危象后大量应用皮质类固醇时。详细询问病史，结合CT、MRI检查等，鉴别不难。</p><p>　　2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。</p><p>　　3.红斑狼疮和多发性肌炎无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。</p><p>　　4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。</p><p>　　5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。</p><p>　　6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。</p><p>　　7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。</p><p>　　8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。</p><p>　　9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别。</p><p>　　10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定;家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。</p><p>　　11.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome)</p><p>　　50 岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，以小细胞型肺癌最多见;主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢;消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善;偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累;约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎;阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力40岁以下女性多见;常伴胸腺肿瘤;全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累最早;肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失;腱反射通常不受影响;胆碱酯酶抑制剂治疗有效。</p>
疾病原因：	<p>　　类固醇肌病因广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并伴发肌肉改变。确切的发病机制不明。可能是通过影响蛋白质的代谢，使肌肉收缩成分(如肌凝蛋白、收缩蛋白)的合成和分解过程失衡，导致临床出现肌无力和肌萎缩。类固醇可以抑制RNA的合成，降低蛋白质的翻译效率，从而阻断蛋白质的合成。类固醇还可以通过泛素蛋白酶系统和碱性肌原纤维蛋白酶促进肌肉收缩蛋白的分解。肌细胞蛋白质合成减少、分解亢进的直接后果是肌原纤维的结构改变，功能下降。类固醇肌病的发生与类固醇的剂量和治疗时间无肯定关系，在长期治疗过程中如果突然增加剂量可能导致发生类固醇肌病，也有人认为剂量越大疗程越长，越容易出现类固醇肌病。此外含氟的类固醇制剂可能更容易引起类固醇肌病。</p><p>　　急性类固醇肌病病理表现为大量的肌纤维坏死、再生和吞噬现象，也可有广泛的肌纤维萎缩，两型纤维均受累。慢性类固醇肌病主要病理改变为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩，肌坏死和再生不明显，因而有学者提出对此类患者使用“类固醇肌萎缩”较“类固醇肌病”更为确切。超微结构观察可见肌膜下和肌原纤维间糖原和脂质轻度增加，线粒体变性。</p>
常见症状：	<p>　　1.慢性类固醇肌病</p><p>　　由长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者常有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史，药物剂量与肌无力的程度无明显相关。含氟激素较其他激素易患该病，事实上所有的皮质激素均可致病，发病机制不明。在皮质激素治疗的动物体内，发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。</p><p>　　(1)肢体近端肌和肢带肌力量弱，呈对称分布。首先侵犯下肢近端，逐渐进展，波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。</p><p>　　(2)血清CK及醛缩酶正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位。肌活检发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩。以上病变与Cushing病的特征性改变一致。</p><p>　　2.急性类固醇肌病</p><p>　　由皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者常因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗，也见于脓毒血症等危重患者，有时用神经肌肉阻滞药，肌松药如潘库罗宁可诱发本病，还可因使用氨基糖苷类抗生素引起，在全身性疾病好转时出现严重肌无力。肌肉在失神经支配后摄入大量皮质类固醇，可出现选择性肌凝蛋白缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖神经再生而不是停用类固醇，但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗，并未发现皮质类固醇肌病等。</p><p>　　(1)起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，出现严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失。不累及感觉神经系统，患者停药后数周好转，少数患者肌无力可持续1年。</p><p>　　(2)病程早期血清CK增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等。EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。</p>
需做检查：	<p>　　1.血清肌酶</p><p>　　慢性类固醇肌病大多正常;急性类固醇肌病早期血清CK常增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。</p><p>　　2.尿肌酸</p><p>　　尿肌酸的排泄量明显增加，且在疾病早期出现，是诊断本病的敏感指标。</p><p>　　3.肌电图</p><p>　　检查无特异性，可发现肌病特征，常见肌纤维震颤。慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位，可以为神经源性、肌源性或混合性，急性型可伴有大量的自发活动。</p><p>　　4.肌肉活检</p><p>　　慢性型发现肌纤维大小轻微改变，可伴Ⅱ型纤维萎缩，很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润，电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩，这些病变与Cushing病的特征性改变一致。</p><p>　　急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维，常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。</p>
疾病预防：	<p>　　皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid polymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，故临床上规范化使用类固醇激素能够有效的减少本病的发生率。也可以使用男性同化激素苯丙酸诺龙能对部分对抗类固醇的促蛋白分解作用，可用于预防类固醇肌病的发生。</p>
并发症：	<p>　　肌病是在原发病基础上应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，原发病的症状、体征各不相同。由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。主要表现为以下并发症：</p><p>　　1.肌无力性危象系由疾病发展和类固醇药物摄入过多所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。</p><p>　　2.反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起，降低类固醇激素药物剂量后可以缓解。</p>
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