面肌痉挛又称面肌抽搐或半侧颜面痉挛,是指一侧面部肌肉阵发性、节律性抽搐、痉挛或强直性发作。神经系统检查除轻度面瘫外,无其他异常。
1.继发性面肌痉挛 小脑脑桥角肿瘤或炎症、脑桥肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤均可出现面肌抽搐,但往往伴有其他脑神经或椎体束受损的表现,如同侧的面痛及面部感觉减退、听力障碍、对侧或四肢肌力减退等,而面肌抽搐仅仅是症状之一,所以不难鉴别。
2.癫痫 面肌局限性抽搐亦可能是部分性运动性癫痫,但其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体,或出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩散的Jackson发作。脑电图上可见有癫痫波发放。仅仅局限于面部肌肉抽搐的癫痫罕见。
3.癔症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性病人,多系两侧性,仅仅局限于眼睑肌的痉挛,而颜面下部的面肌则并不累及。
4.习惯性面肌痉挛 常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面肌运动,常为两侧性。癔症性眼睑痉挛与习惯性面肌抽搐的肌电图与脑电图均属正常,在抽搐时,肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时所产生的一样。
5.三叉神经痛 为面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。虽然原发性面肌抽搐发展至严重时,抽搐时间较久亦可引起面部疼痛,但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈。
6.舞蹈病及手足徐动症 可有面肌的不自主抽动,但均为两侧性的,且均伴有四肢类似的不自主运动。
面肌痉挛病因不明,面肌痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉瘤的压迫。1967年Jannette提出面神经根部受到微血管压迫是面肌痉挛的主要原因,若将微血管牵开,可使面肌痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%,小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%~30%。其他原因不到1%,如小脑脑桥角肿瘤、炎症、面神经炎后脱髓鞘变性、静脉压迫等引起。
原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐,逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至 可累及同侧的颈阔肌,但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等,为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻,持续仅几秒,以后逐渐延长可达数分钟或更长,而间歇时间逐渐缩短,抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角向同侧歪斜,无法说话。常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒,长至十余分钟,间歇期长短不定,病人感到心烦意乱,无法工作或学习,严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有,往往是两侧先后起病,多一侧抽搐停止后,另一侧再发作,而且抽搐一侧轻另一侧较重,双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。0级:无痉挛;1级:外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;2级:眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍;3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;4级:严重痉挛和功能障碍,如病人因不能持续睁眼而无法看书,独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外,无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。
根据本病的临床特点,阵发性、一侧性面肌抽搐而无其他神经系统阳性体征,诊断并不困难。
肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。特征是:①阵发高频率脉冲(每秒150~400个);②每秒5~20次的节律性或不规则的重复发放,每次发放包括2~12个脉冲;③在所有的面肌中脉冲是同步的;④逆向性刺激面神经则引起典型发放。
1.面肌抽搐病程长,反复发作易影响日常生活,因而病人易产生焦虑紧张、自卑等心理。要鼓励病人保持乐观的态度,消除紧张不良情绪树立治病的信心,积极配合治疗。
2.生活有规律,劳逸结合,避免过度劳累。
3.保持良好情绪,避免精神紧张、焦虑、烦躁等不良情绪诱发。
4.积极寻找病因,确定手术或药物治疗方案。
面肌痉挛为缓慢进展,逐渐加重,一般不会自愈,如不给予治疗,部分病人于病程晚期出现患侧面肌麻痹而抽搐停止。对面肌痉挛病人施行微血管减压术可有部分出现听力下降、面瘫及脑脊液漏等并发症。为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器并调整压力,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离或切断血管。手术时应用脑干听觉诱发电位、听神经直接电位和面神经肌电图等监测,将会明显减少并发症的发生。