脑性瘫痪综合征是一个综合的名称,用于描述一系列以随意动作受损为特征的运动失调的术语,是由于产前发育异常或围产期或发生在五岁以前的中枢神经系统损伤。包括多种大脑病变引起的运动障碍。出生前病毒感染、一氧化碳中毒、围产期窒息、缺血缺氧、难产和产伤等均可引发婴儿的脑性瘫痪综合征。
脑性瘫痪综合征常需要与以下疾病鉴别:
1、孤独症先天性韧带松弛症;
2、三体综合征;
3、异染性脑白质营养不良;
4、GM1神经节苷脂病;
5、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症。
一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢,如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等,这些病在早期与脑瘫不易鉴别,可能误诊。戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫,而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别,后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。
造成脑性瘫痪综合征的发病原因十分复杂,众说不一。实际上任何造成胎儿及新生儿脑组织缺血、缺氧、受伤或中毒等损害因素,均可引起不可逆性的脑损害。
(1)产前因素 先天畸形、遗传缺陷、子宫内感染、先兆流产、母体接触毒性物质、放射线损害、妊娠高血压等。
(2)产时因素 如难产、分娩时胎儿脐带由于下垂及绕颈等原因造成脐带供血中断、新生儿窒息、巨大儿及低体重儿、早产未成熟儿、产伤等。早产儿中特别多见强直性截瘫,围产期窒息后四肢强直性痉挛,围产期窒息或核黄疸后手足徐动或肌张力低下。
(3)产后因素 如脑膜炎、败血症、脱水新生儿黄疸、新生儿颅内血肿、败血症导致休克、吸入性肺炎、肺不张导致脑缺氧等。
CP在婴儿早期很少能确诊,到2岁时还没有表现出各个综合征的特征。对已知有高危险性的儿童应密切随访,包括各种证据,产伤,窒息,黄疸,脑膜炎,或新生儿期有惊厥,肌张力低下,肌张力高,反射抑制病史。
在特异的运动综合征表现出来以前,患儿表现运动发育停滞和婴儿期反射持续,反射性高以及肌张力的改变。当诊断或原因不确定时,脑部的CT或MRI可能有帮助。
(一)基本表现
脑瘫以出生后非进行性运动发育异常为特征,一般都有以下4种表现。
1.运动发育落后和瘫痪肢体主动运动减少
患儿不能完成相同年龄正常小儿应有的运动发育进程,包括竖颈、坐、站立、独走等粗大运动,以及手指的精细动作。
2.肌张力异常
因不同临床类型而异,痉挛型表现为肌张力增高;肌张力低下型则表现为瘫痪肢体松软,但仍可引出腱反射;而手足徐动型表现为变异性肌张力不全。
3.姿势异常
受异常肌张力和原始反射消失不同情况影响,患儿可出现多种肢体异常姿势,并因此影响其正常运动功能的发挥。体检中将患儿分别置于俯卧位、仰卧位、直立位、以及由仰卧牵拉成坐位时,即可发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。
4.反射异常
多种原始反射消失延迟。痉挛型脑瘫患儿腱反射活跃,可引出踝阵挛和阳性Babinski征。
(二)CP综合征四大临床类型
痉挛型,手足徐动型,共济失调型,以及混合型。
1.痉挛型综合征
痉挛是由于上运动神经元受累引起的,可以较轻或严重影响运动功能。综合征可以产生偏瘫,截瘫,四肢瘫痪,两侧瘫。受累肢体通常发育不良并且表现深反射增强和肌张力高,无力,挛缩倾向。有特征性的剪刀状步态和足尖走。在轻度受累的儿童中,可能仅仅有某些活动受损(如跑步)。伴随四肢瘫痪,常见有与皮质延髓相关的口,舌,腭运动的损伤,结果构音不良。
2.手足徐动或运动障碍综合征
是基底节受累的结果。缓慢,扭动,无意识的动作可能影响四肢(手足徐动)或肢体近端部分和躯干(张力障碍型);可以发生突然,急促,大幅度的动作(舞蹈病型)。动作随情绪紧张而增加,睡眠时消失。存在严重的构音困难。
3.共济失调型综合征
是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱,协调不良,意向性震颤产生的不稳定,蹒跚步态,快速精细运动困难。
4.混合型
是常见的---最多见的,痉挛型和手足徐动型;较少见的,共济失调型和手足徐动型。
脑性瘫痪综合征需要做以下检查:
1.脑电图(EEG);
2.脑电地形图(BEAM);
3.脑磁图;
4.诱发电位;
5.肌电图;
6.脑阻抗血流图(REG)。
脑瘫的预防是一项跨部门、多学科的工程,从优生优育、妇幼保健、围产期保健、产科临床和护理到新生儿保健、护理,要多个环节互相配合和共同贯彻执行。脑瘫的并发障碍及继发障碍的预防,更是多专业、多学科的共同参与、加入积极的康复治疗才能完成的。根据现代医学“预防为主”的原则、“三级预防”的观点,脑瘫的预防应分为以下几方面。
1. 一级预防
一级预防是脑瘫最重要的预防阶段。主要目的是预防脑瘫的发生,即预防导致脑瘫的各种高危因素的发生,尤其要注意孕妇在围产期的保健。
⑴ 做好孕期分娩保健从母亲怀孕开始到分娩这一段时期内,胎儿依赖母体生存。孕妇的健康、营养状况与胎儿的生长发育有着密切的关系。影响母体健康的不良因素均可直接危害到胎儿。怀孕的头3-4个月是胎儿各类器官分化形成的关键时期,尤其是神经器官的形成与分化。在此期间,如果母体遭受病毒感染、中毒、X线照射、外伤、吸烟或酗酒等等,均可影响胎儿中枢神经系统的发育,从而造成脑瘫或其他畸形。另外,分娩过程中的某些情况,例如难产、胎儿窒息等也可能导致脑瘫。因此,做好孕期保健,保证孕妇身体健康、防止疾病、合理营养、控制妊娠次数、不吸烟、不喝酒、做好孕妇产前检查、排除难产因素,确保顺产是预防脑瘫重要而有力的措施。
⑵做好新生儿保健首先要住院分娩,以便在必要时进行胎儿监护、复苏或手术分娩等,以尽量避免生产过程中的胎儿脑损伤。出生一个月内的婴儿离开母体到自然环境中生活,其各方面的生长发育都很快。然而对环境的适应能力却比较差,极易感染而导致脑瘫。如果能做好新生儿的保健工作,采用一套科学的新生儿筛查措施,也就是抓好产前、产中、产后三个环节的保健工作,是可以防止相当多数量的脑瘫患儿、畸形患儿和智力低下儿童的发生。总之,只要条件许可,生下的婴儿都一定要到附近的保健所接受定期的体格检查。
⑶必要的免疫接种对孕妇做必要的计划免疫接种,如注射风疹疫苗可防止孕妇风疹病毒的感染,从而预防由此导致的脑瘫。
2. 二级预防
对于已造成脑瘫的患儿,应当采取积极的预防措施,防止发生各种残疾。早期发现、早期康复,使得脑瘫患儿的功能障碍明显减轻。
尽早发现、尽早治疗。婴儿出生后要立即到医院做定期检查,特别是母亲怀孕过程中不顺利,或有难产、早产、新生儿窒息等情况者更应接受密切观察。一旦发现小儿表现不正常,就应该马上到医院做全面检查。如能对脑瘫做出正确的早期诊断,并尽早地加以合理治疗和综合的康复措施,是有可能使部分脑瘫患儿基本康复正常的。
那麽,如何才能早期发现患有脑瘫的患儿呢?对于一般家长而言,主要是根据小儿脑瘫的早期表现来判断。即:①发育落后于正常儿童。细心的家长可以发现患脑瘫的儿童在各方面的发育都比同龄正常儿童落后,全身发软,无力或四肢发紧、打挺易惊,少动或过多地乱动,吃奶无力,经常呛、噎、吐奶,哭声微弱或阵阵尖叫;2-3个月时还不会笑,不会抬头,持续哭闹,手指紧握不会张开;4-5个月还不会翻身;8个月还不会坐,甚至不会抓、握,也不能把手放到嘴边。此外,智力发育也落后于同龄正常儿童。②伴有异常动作或姿势,例如:流口水、四肢不自主地徐动和颤抖;双脚总是脚尖着地而足跟悬空不着地或两下肢交叉;四肢运动不协调、不对称;头歪向一侧而不能保持正中位等。
另外,根据脑瘫患儿与正常儿童的不同姿势及表现,便可早期发现并尽早去医院诊治,以求得最佳康复效果。
3. 三级预防
当脑瘫的障碍明显出现后,应该及早地采取一切可能的措施预防其发展成残障,而保存现有机能提供教育及职业康复机会等,以减少残障给个人、家庭、社会造成不利的影响。 在预防脑瘫的原发性障碍的基础上,对于各种继发性障碍也应积极的预防。因为继发的障碍又会进一步加重患儿的功能障碍,给患儿带来新的痛苦、增加康复的困难。由于脑瘫患儿运动功能障碍和姿势异常没有得到及时的纠正或病情程度较重时,就会出现一系列继发障碍。例如,肢体关节的挛缩、畸形、肌肉的萎缩,肩、髋关节的脱位,脊椎前凸、后凸、侧弯,骨质脱钙、骨折等。也可继发引起一系列身体和精神发育障碍,例如,心肺功能下降、直立性低血压、血栓性脉管炎,情绪低落、心理障碍等等。 以上继发的障碍更应早期防治、早期介入康复,积极采取预防措施。具体措施即是采用各种康复治疗,包括教育康复、职业康复、社会康复等全面康复内容。由于我国康复事业起步较晚,脑瘫的防治尚未形成体系,又因经济条件所限,不能短期建立起很多疗育中心,所以社区康复和家中进行指导及训练适合我国国情,有较旺盛的生命力。
脑性瘫痪综合征除了运动障碍和姿势障碍外,由于脑受损伤还常并发出现:健康与体力障碍、智力障碍、情绪及行为障碍、学习障碍、视觉障碍、听力障碍、知觉与认知障碍、癫痫、语言障碍、牙及牙龈问题等。