颅内肉芽肿属于颅内占位性病变,可引起颅内压增高及局限性病灶。颅内肉芽肿多数是由于慢性炎症或各类感染所致,除了真菌性感染以外,尚包括脑结核球、脑梅毒瘤,各种寄生虫性肉芽肿,如脑血吸虫病、脑肺吸虫病等以及结节病、黄色瘤病、嗜酸性肉芽肿等。但真菌感染比细菌感染少见得多。
本症可发生于任何年龄,但2/3 病例发生在30~50 岁,男性多于女性。起病缓慢或亚急性,如新型隐球菌与曲霉菌脑内感染都原发于上呼吸道(鼻腔)黏膜和肺,经血行播散。大多数原发病变症状尚不明显时,即出现神经系统症状。病人一般有低热,偶有高热,首发症状多为头痛,伴恶心、呕吐,有颈项强直等脑膜刺激症。病程数周至半年,偶有超过1 年者,少数病例可有缓解和复发。和脑脊液检查与结核性脑膜炎相似,故应反复做脑脊液检查和涂片,如查到真菌有助于鉴别诊断。
真菌性肉芽肿属深部真菌感染,因此凡能引起深部组织感染的真菌,均可以是本病的致病菌,如新型隐球菌、曲霉菌、球孢子菌类球孢子菌、诺卡菌、放线菌、荚膜组织胞浆菌、芽坐菌分子孢子菌、念珠菌、波伊德霉样真菌、藻菌等,但以隐球菌、曲霉菌和放线菌多见。近年来,由于抗生素激素和免疫抑制剂在临床上广泛应用,器官组织移植手术推广,以及医务人员对真菌病认识的提高,真菌感染的发生率有增加趋势。在自然界中真菌分布很广泛,当人体抵抗力降低时,它们乘虚而入,可侵犯肺脑膜和脑、脊髓、皮肤、淋巴结、肠、肝脾、肾上腺等脏器等真菌入侵脑的方式,常先从呼吸道吸入,形成肺部病灶,再由肺经血行播散于全身器官和入颅,少数真菌(如曲霉菌、放线菌和芽生菌)可经头面部的口腔、鼻腔、鼻旁窦、眼眶、脊椎骨等处的病灶直接侵入中枢神经系统。
本症可发生于任何年龄,但大部分病例发生在30~50岁,男性多于女性。起病缓慢或亚急性,如新型隐球菌与曲霉菌脑内感染都原发于上呼吸道(鼻腔)黏膜和肺,经血行播散。大多数原发病变症状尚不明显时,即出现神经系统症状。病人一般有低热,偶有高热,首发症状多为头痛,伴恶心、呕吐、颈项强直等脑膜刺激症。病程数周至半年偶有超过1年者,少数病例可有缓解和复发。
1.脑脊液
压力正常或增高,外观澄清或微浊,白细胞数轻至中度增多,以淋巴细胞和中性粒细胞为主,蛋白质含量增高,糖含量降低,氯化物轻至中度降低,一般不低于85mmol/L,50%~80%的病例脑脊液墨汁染色可见带有荚膜的圆形隐球菌。应用酶联免疫吸附试验大约90%以上的病例血清或脑脊液中可以查出荚膜抗原。乳胶颗粒凝集试验有相当高的特异性,在诊断上有很高的价值。
2.其他辅助检查
(1)CT扫描 ①脑基底池及外侧裂失去正常低密度,密度增高,为渗出物占据,明显强化;②脑动脉炎引起脑梗死呈低密度灶;③脑膜粘连致交通性或梗阻性脑积水;④基底节与丘脑多发囊性灶;⑤脑实质内的肉芽肿,CT平扫时呈等或高密度影像,增强后显示大小不一多发的、边界锐利、明显强化的结节或呈不均匀强化、环形强化,周围伴有或不伴有水肿。
(2)MRI扫描 脑基底池的T1和T2弛豫时间缩短,增强后表现为明显强化与低信号的脑组织间形成良好的对比。脑实质的肉芽肿在T2加权像上呈等或略低信号,T2加权像上脑表面表现为多发的、直径约5mm的低信号。
真菌性肉芽肿属深部真菌感染,因此凡能引起深部组织感染的真菌,均可以是本病的致病菌,如新型隐球菌、曲霉菌、球孢子菌、类球孢子菌、诺卡菌、放线菌、荚膜组织胞浆菌、芽坐菌、分子孢子菌、念珠菌、波伊德霉样真菌、藻菌等,但以隐球菌、曲霉菌和放线菌多见。在临床上正确地使用抗生素、激素和免疫抑制剂,对于器官组织移植和免疫功能低下的患者,也应积极预防感染的发生。
少数较大的肉芽肿可产生相应的颅内压增高征和局灶性神经系统体征,严重者可出现意识障碍,常并发脑积水。