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疾病内容:
贫血是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂,临床上常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L就有贫血。
疾病鉴别:
鉴别贫血性质的指标,经常应用的是由红细胞数,红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV),平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。 MCV增大,见于再生障碍性贫血,减少,见于缺铁性贫血,增高,是溶血的指征,降低而伴有小细胞增多症,为缺铁性贫血,降低而伴有大细胞增多症,为再生障碍性贫血。 综合MCV,MCH,MCHC三者的变化,可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大,MCHC高于正常值)三种。
疾病原因:
基于不同的临床特点,贫血有不同的分类。如:按贫血进展速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况分增生性贫血(如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等)和增生低下性贫血(如再生障碍性贫血)。临床上常从贫血发病机制和病因的分类: 1.红细胞生成减少性贫血 造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。 2.溶血性贫血(HA) 即红细胞破坏过多性贫血。 3.失血性贫血 根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
常见症状:
贫血的病因,血液携氧能力下降的程度,血容量下降的程度,发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。 1.神经系统 头昏、耳鸣、头痛、失眠、多梦、记忆减退、注意力不集中等,乃是贫血缺氧导致神经组织损害所致常见的症状。小儿贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。 2.皮肤黏膜 苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配,相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少;另外,由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少,也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡是贫血时皮肤、黏膜的另一类表现,可能还与贫血的原发病有关。溶血性贫血,特别是血管外溶血性贫血,可引起皮肤、黏膜黄染。 3.呼吸循环系统 贫血时红细胞内合成较多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血红蛋白对氧的亲和力,使氧解离曲线右移,组织获得更多的氧。气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现,仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重,活动量愈大,症状愈明显。重度贫血时,即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血,心脏超负荷工作且供氧不足,会导致贫血性心脏病,此时不仅有心率变化,还可有心律失常和心功能不全。 4.消化系统 贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩,进而导致消化功能减低、消化不良,出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。 5.泌尿生殖内分泌系统 血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿;血管内溶血出现血红蛋白尿和含铁血黄素尿,重者甚至可发生游离血红蛋白堵塞肾小管,进而引起少尿、无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌,减弱男性特征;对女性,因影响女性激素的分泌而导致月经异常,如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。
需做检查:
1.血常规检查 有无贫血及贫血严重程度,是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数(MCV、MCH及MCHC)可对贫血进行红细胞形态分类,为诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况;外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变,有否疟原虫和异常细胞等。 2.骨髓检查 骨髓细胞涂片反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血,白血病,骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变,髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性,骨髓检查与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查。 3.贫血的发病机制检查 如缺铁性贫血的铁代谢及引起缺铁的原发病检查;巨幼细胞贫血的血清叶酸和维生素B12水平测定及导致此类造血原料缺乏的原发病检查;失血性贫血的原发病检查;溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体或PNH克隆等检查;骨髓造血细胞的染色体、抗原表达、细胞周期、基因等检查;以及T细胞亚群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。
疾病预防:
平时应多吃含铁丰富的食物,如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹豆类等。要注意饮食的合理配合,如餐后适当吃些水果,水果中含有丰富的维生素C和果酸,能促进铁的吸收。而餐后饮用浓茶,则因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀,影响铁的吸收。另外,用铁锅烹调食物,对预防贫血大有益处。 叶酸和维生素B12也是造血必不可少的物质。新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中,含有丰富的叶酸,肉类及肝、肾、心等内脏中,含有丰富的维生素B12, 但经高温烹调后,可使50%以上的叶酸和10—30%的维生素B12遭到破坏。因此, 生活中既要注意饮食多样化,又要讲究烹饪技术,尽量避免过度蒸煮食物。
并发症:
1、严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭,另一方面,心肌能量来源的激活需要借助于Vit B12的作用,如果Vit B12缺乏,则能影响ATP的激活,而加重心肌的障碍,促使心力衰竭的发生,因此对严重的巨幼细胞贫血患者,在治疗开始时,应注意有无心血管疾病,以便采取必要的措施,防止意外事故的发生。 2、出血:血小板减少及其他凝血因子的缺乏,本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。 3、痛风:严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进,致使血清内尿酸值异常升高,引起痛风发作,但极为罕见。 4、精神异常:严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎,亦有发生精神异常者,如兴奋不安,忧郁寡言,甚至梦游症等,这可能与Vit B12缺乏所致的脑神经组织异常有关。
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