妊娠合并癫痫是一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。按照有关神经元的部位和放电扩散的范围,功能失常可能表现为运动、感觉、意识行为、自主神经等不同障碍或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作为其症状。妊娠妇女患有癫痫会影响到整个分娩的进程及胎儿的发育,而且妊娠也会加重癫痫。
鉴别的病症主要有癔症、晕厥、低钙血症及子痫等。
1.癔症 发病与精神因素密切相关,发作时意识清楚,瞳孔正常,无尿失禁,而有夸张、做作、古怪等症状,发作可持续数小时,暗示治疗有效,事后能忆起发作过程,发作后无后遗症状。
2.晕厥 体质虚弱、神经血管功能不稳定及恐惧等精神因素常常是发作的诱因。有全身乏力、不能站立及伴有意识丧失,但无抽搐。发作开始,病人常处于站立或坐位。发作前病人常有眩晕,周围物件有摇动感,打呵欠,眼前出现暗点,视力模糊,出现耳鸣、恶心,有时呕吐,面部呈苍白或灰白色,出冷汗。由于发作缓慢,病人如能意识到而迅速躺下,常可防止发作。意识可不完全消失,意识丧失深度及持续时间不相同,几秒、数分,甚至可达1/2h。发作后四肢冷、乏力。
3.子痫 有妊娠高血压综合征病史,抽搐多发生在妊娠晚期,有严重的高血压、颜面和下肢重度浮肿及大量蛋白尿,多半未经产前检查及治疗,易与癫痫发作鉴别。
4.低钙血症 抽搐可发生于任何孕期,以手足搐搦为主,血钙低于正常或处于正常值低限。
5.脑血管疾病 抽搐伴有颅内压增高的症状或定位性神经症状与体征,头颅MRI或CT扫描有助于鉴别诊断。
6.羊水栓塞 多发生于产程中或胎膜早破后,表现为突发性呼吸困难、干咳或尖叫、发绀、抽搐、抽搐时间短暂,继而休克,多伴有产后出血和DIC。
7.Adams-Stokes(阿-斯)综合征 发作时心电图显示二度房室传导阻滞或严重的心律失常,不具有定位性神经体征。
癫痫发作可为脑部疾病或全身性疾病的临床表现,即所谓症状性癫痫,也可为没有这些疾病的所谓原发性癫痫或癫痫病。癫痫的发病原因主要如下:
1.颅脑外伤
硬脑膜贯通伤或伤后记忆丧失长达24h以上者,癫痫发生率达40%~50%,其发病多在外伤后2年内。
2.遗传因素
发现7个基因位点与癫痫发作有关,为常染色体显性遗传,外显率达70%。
3.高热惊厥。
4.脑部肿瘤或脑血管异常。
5.酒精及其他药物所至的戒断症状。
6.急性全身性代谢紊乱或急性中枢神经系统损害。
痫性发作为临床表现,有一种或数种发作类型。而反复发作者即为癫痫症。
1.部分运动性发作:指局部肢体的抽动。
2.失神发作。
3.强直-阵挛发作
全面性强直-阵挛发作(GTCS)在特发性癫痫中旧称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为3期。
(1)强直期 所有的骨骼肌呈现持续性收缩。
(2)阵挛期 待至震颤幅度增大并延及全身,成为间歇的痉挛,即进入阵挛期。每次痉挛都继发短促的肌张力松弛,阵挛频率逐渐减慢,松弛期逐渐延长。本期持续0.5~1秒钟。
(3)惊厥后期 阵挛期以后,尚有短暂的强直痉挛,造成牙关紧闭和大小便失禁。
GTCS若在短期内频繁发生,以至发作间歇期内意识持续昏迷者,称为癫痫持续状态,常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒。
4.妊娠对癫痫的影响
(1)部分患者在孕期中发作频度增加,5%~14%减少,其余无变化。
(2)血药浓度监测发现,足月时血药浓度较早孕期平均降低40%,可能为发作频度增加的原因。游离药物浓度的测定对调整药量有指导意义。
5.癫痫对妊娠的影响
(1)疾病对妊娠的影响 ①患癫痫的孕妇(含用药治疗者)有85%~90%的机会获得正常婴儿。早产及妊娠期高血压疾病的发生率为正常人群的2~3倍。②胎儿缺氧性损伤。③胎儿畸形增加2.7倍。④子代癫痫:子代发病的危险为2%~3%。
(2)抗癫痫药物对妊娠的影响 ①孕期合并症 A.维生素D及叶酸缺乏。B.卡马西平致胎儿生长受限的发生率增加。C.三甲双酮增加自然流产率。②致畸作用。③围生儿死亡率 为正常人群的2倍。④远期影响。
体格检查、神经系统检查、血生化检测、脑电图检查、头颅MRI或CT扫描等检查有助于本病诊断。
1.孕前
(1)长期无发作者应将药物减量至停用,病情仍稳定者妊娠最理想。停药阶段要加强防护。
(2)仍有发作者应与神经科医师协同调整药量,控制发作后再妊娠。
2.孕期
加强监护,必要时血药浓度监测,预防发作。该类患者应在有血液科的医疗单位分娩。分娩时有儿科医师协同处理。
GTCS若在短期内频繁发生,以至发作间歇期内意识持续昏迷者,称为癫痫持续状态,常伴有高热、脱水、血白细胞增多和酸中毒。癫痫持续状态(SE)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30分钟以上不自行停止。长时间癫痫发作,若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。