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`*`疾病内容：	<p>　　再生障碍性贫血简称再障，是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确，已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。</p><p> 《金匮要略》曾记载：“男子面色薄，主渴及亡血，脉浮者，里虚也”。又说：“面色白，时瞑兼衄，少腹满，此为劳使之然”。“男子脉大为劳，极虚亦为劳”。这些描述均与再障相似，并认证为虚、为劳。 </p>
疾病鉴别：	<p>　　中医诊断：</p><p> 1.邪毒炽盛</p><p>　　主证：起病急骤，面色苍白，壮热不退，皮肤大片瘀斑瘀点，斑色红紫，鼻衄齿衄，烦躁口渴，便干尿黄，头晕乏力，舌红苔黄，脉细数。</p><p>　　分析：本证多系感受邪毒所致。邪毒入里，化热动血，故见皮肤瘀斑及衄血。邪毒炽盛耗气伤血，故见贫血证候。热毒充斥，津液耗损，故见壮热烦渴，便干尿黄。</p><p>　　2.肝肾阴虚</p><p>　　主证：面色苍白，唇甲色淡，指甲枯脆，肌肤不泽，时有鼻衄齿衄，低热盗汗，手足心赏，心烦口渴，两目干涩，眩晕乏力，便干尿黄，舌红少苔，脉细数。</p><p>　　分析：本证多系邪热久羁，伤及津血所致。津血不足，肌肤及爪甲失养，故见面白甲枯阴虚则生内热，故见低热盗汗。虚热上扰，则出现鼻衄齿衄，目干眩晕。</p><p>　　3.心牌两虚</p><p>　　主证：面色无华，口唇色淡，爪甲不泽，心悸气短，头晕目眩，体倦乏力，食少纳呆，大便稀溏，舌淡苔白，脉细无力。</p><p>　　分析：本证多系心脾不足，气血两虚所致。心主血，脾统血，心脾不足则面白唇淡。血不养心则心悸。脾虚纳化失常，故见食少便溏。舌淡，脉细均为气血不足之象。</p><p>　　4.脾肾阳虚</p><p>　　主证：起病缓慢，面色及唇甲苍白，精神不振，畏寒肢冷，体倦乏力，食少便溏，少气懒言，舌淡苔白，脉沉细。</p><p>　　分析：本证多系脾肾素虚或久病伤及牌肾之阳所致。脾肾不足，气血失养，故见面色苍白。脾肾不足，不能温养脏腑，故见畏寒肢冷。舌淡，脉沉细均为虚象。</p><p> 西医诊断：</p><p> </p><p>　　一、诊断标准</p><p>　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。</p><p>　　2.一般无脾肿大。</p><p>　　3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检等检查)。</p><p>　　4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。</p><p>　　5.一般抗贫血药物治疗无效。</p><p>　　二、分型标准</p><p>　　(一)急性再生障碍性贫血 (AAA)</p><p>　　亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。</p><p>　　1.临床：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。</p><p>　　2.血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之二项：①网织红细胞<1%，绝对值<0.O15×10(12)/L;②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×10(9)/L;③血小板<20×10(9)/L。</p><p>　　3.骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。</p><p>　　(二)慢性再生障碍性贫血 (CAA)</p><p>　　1.临床：发病慢，贫血、出血、感染较轻。</p><p>　　2.血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。</p><p>　　3.骨髓象：①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好红系中常有晚幼红(炭核)比例增多;巨核细胞明显减少;②骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。</p><p>　　4.病程中如病情恶化，临床血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。</p> 血清铁明显增高，血清未饱和铁结合力降低，血浆铁消失时间延长，红细胞铁利用率降低，红细胞内胆碱脂酶活力正常，而阵发性睡眠性血红蛋白尿者则显著减低，抗碱血红蛋白（HbF)约2／3患者轻至中度增高；细胞遗传学方面，多数患者骨髓细胞无染色体异常，Fanconi贫血时，染色体断裂与裂隙常增多；骨髓闪烁照相，可见造血骨髓减少。<p> 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻，网织红细胞绝对值大于正常，骨髓多增生活跃，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性，酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性，红细胞微量补体敏感试验(mCLST)，CD55、CD59等可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。</p><p>　　2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核多见，组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞培养(CFU- L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。</p><p>　　3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关起病多伴高热，贫血重，进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻;② 骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性，不需特殊治疗，2～6周可恢复;④血清铜显著增高，红细胞铜减低。</p><p>　　4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大，外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞，骨髓穿刺多次干抽，骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。</p><p>　　5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结肿大，外周血全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。</p><p>　　6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞，常有吞噬现象。</p><p>　　7.纯红细胞再生障碍性贫血溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。</p><p>　　8.其他需除外的疾病有：纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。</p>
疾病原因：	<p> 西医病因： </p><p> 再障有先天性和后天性两种，先天性再障是常染色体遗传性疾病，最常见的是范科尼(Fanconi)贫血，系伴有先天性畸形者;家族性非范科尼贫血，不伴有先天性畸形。先天性再障，多在几岁内发病，可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。后天获得性再障，原因不明者称为原发性再障，能查明原因者为继发性再障。后者的致病原因有以下几种。 1.药物因素有苯及其衍生物甲苯等，细胞毒类药，如6-巯基嘌吟、马利兰、环磷酰胺等;无机砷;抗菌药物中以氯霉素多见，其次为磺胺类药;解热镇痛药，如扑热息痛、保太松;抗甲状腺药，如甲基硫脲嘧啶、他巴唑;抗糖尿病药，如甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲;精神安定药，如冬眠灵、利眠宁等;杀虫药，如DDT等。作者近年来发现部分再障病人在病前多次服用过含扑热息痛成分的治感冒成药。可能是致病的原因。 2.电离辐射、X线、γ线或中子，均能影响更新型的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞，对电离辐射敏感不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为：红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系，对淋巴细胞有溶解作用，浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。 3.生物因素虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障，但肝炎后再障引起重视。其机理有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接性损害作用，或用兔疫机制解释。也有学者认为从胚胎发生学上看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，因此种抑制因子与肝-骨髓有交叉作用。 4.其他妊娠可并发再障，机理不明，阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，其中25%可伴有再障，反之，再障病人也可在病程中发生PNH，若两病并存，称为再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(AA-PNH syndrome)。免疫性疾病，如胸腺瘤，系统性红斑狼疮也可出现再障。　 </p><p> 中医病因：</p><p> 再障的病因为六yin、七情、饮食不节、房劳、邪毒等伤及气血脏腑，因而出现血虚、虚劳诸症。</p><p> 发病机理：</p><p></p><p>　　1.造血干细胞异常(种子学说)：再障患者骨髓增生低下，红细胞、粒细胞、血小板减少，这三系血细胞均由同一造血干细胞分化而来，因此推测再障是造血干细胞异常所致。近年来研究了小鼠脾集落形成单位(co1ony forming unit， CFU-S)，表示多能干细胞。关于人的CFU-S的测定尚不可能，但可以对CFU-C、CFU-E混合克隆隆CFU-MIX进行测定。由多能干细胞分化为：粒单祖细胞(CFU-MG)，红系祖细胞，后者分为两种，较不成熟者为BFU-E，较成熟者为CFU-E，巨核系祖细胞(CFU-MEG)，嗜碱粒祖细胞(CFU-BAS)，嗜酸粒祖细胞(CFU-EOS)等。再障患者的集落形成单位明显减少，多数患者为0。 Hare等测定了患者的CFU-MIX也减少。异基因骨髓移植治疗再障的原理，就是通过输骨髓供应造血干细胞，可使病情好转或治愈，也说明再障与造血干细胞缺乏有关。 2.骨髓微环境损伤(土壤学说)：骨髓微环境的构成，有神经、血管和基质，其功能是向造血组织输送营养物质，排出代谢产物，以利于造血干细胞的更新。造血干细胞的生长、发育、分化，要有良好的骨髓中的造血微环境，如果无适当的微环境，造血干细胞就无法生存，最后死亡，骨髓变成脂肪化。 3.免疫缺陷(虫子学说)：自从1970年Mathe首次用抗淋巴细胞和抗胸腺细胞血清治疗重型再障获缓解以来，认识到再障的发病与免疫异常有关，急、慢性再障中均存在免疫介导型，重型再障中40%～50%由免疫异常引起，与免疫有关的主要是T淋巴细胞，某些体液因子和自然杀伤(NK)细胞。 4.其他有无效性红细胞生成和无效性血红素生成，铁代谢异常等。根据发病机理，再障在临床上分为三型：Ⅰ型——造血干细胞衰竭型;Ⅱ型——造血干细胞分化微环境异常型;Ⅲ型——免疫缺陷型。多数患者属于Ⅰ型，少数属于 Ⅱ或Ⅲ型，可作为再障选择用药的参考。</p> 中医病机：<p> 中医认为，与造血有关的脏腑主要为心肝脾肾四者。任何内因、外因及不内外因影响到这些脏腑的造血功能时，均可发生再障。例如：风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴肾经及厥阴肝经，使肝脾肾三脏受损；七情妄动、大怒伤肝；思虑过度，伤及心脾；饮食不节，伤及脾胃；房劳伤肾，使肾之阴阳亏损；邪毒包括化学、物理、生物因素等有害物质，入血伤髓。当这些致病因素影响上述脏腑的造血功能时，不仅出现本脏症状，还会出现血虚证候。《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。《类证治裁》记载：“虚损起于脾肾，劳几瘵多起于肾经”，也说明这种虚损病因由于精气内夺引起，并与脾肾有关。精气、气血是人体正气的重要组成部分，精气内夺，气血两虚，容易招致感染，如《内经》记载：“邪之所凑，其气必虚”，“正气内存，邪不可干”，气虚不能摄血，阴虚内热，以及感染发热，热伤血络及迫血妄行，皆可引起出血。这是再障血虚、发热，出血三方面症状的发病机理。</p><p> 病理：</p><p>1．骨髓增生低下由于全身红髓总容量减少所致，如造血细胞相对容积在9％以下，为增生极度低下，在10％～20％为增生低下， 25％～36％为增生活跃， 37％以上为增生明显活跃。再障病人血象三系均减少，而脂肪细胞增多，在造血细胞进行性减少的过程中，骨髓可出现灶性增生。2．血浆渗出再障病人骨髓内有血浆渗出，呈现浆液性炎症，结果导致骨髓实质疏松，造血细胞间可有纤维蛋白的血浆成分，致使造血细胞核浓缩、溶解和破裂。3．骨髓出血多见于脂肪化的骨髓间质中。4．淋巴细胞、浆细胞、网状细胞均增生尤其在增生极度低下的骨髓中易见。5．无效性红细胞生成和无效性血红素合成慢性再障骨髓代偿在增生部位，很可能就是无效性红细胞生成。6．淋巴细胞萎缩脾脏也因之缩小。 </p>
常见症状：	<p>　　1.急性型再障</p><p>　　起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。</p><p>　　2.慢性型再障</p><p>　　起病缓慢，以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分患者迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。</p>
需做检查：	<p>　　(一)血象呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。</p><p>　　(二)骨髓象急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。</p><p>　　(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化 99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。</p><p>　　(四)其他检查造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。</p><p>　　1.骨髓超微结构慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。</p><p>　　2.造血祖细胞培养粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F) 亦减少，慢性再障半数正常，半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。</p><p>　　3.造血生长因子(HGF) 急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的 500～1000倍。铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。</p><p>　　4.红细胞内游离原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。</p><p>　　5.红细胞膜变异红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。</p><p>　　6.红细胞生存期及其破坏部位用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。</p><p>　　7.免疫功能急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。</p>
疾病预防：	<p>　　1、严格用药：严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量，定期复查血常规及肝、肾功能，以避免人们的身心健康受到再生障碍性贫血的危害，而且肝肾同源，肾又主骨生髓，通于脑、肝藏血、主疏泄、脾统血、主运化;因此任何一个脏器出现问题就会连及其他各脏，对骨髓造血系统也有影响。</p><p>　　2、科学饮食：关于再生障碍性贫血的具体预防方法是大家需要知道的，因此人们就应该在饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物，尤其要禁食海鲜品，应该多吃清淡易消化、富含维生素的食物;同样人们还应该在日常生活要规律、情绪稳定、适当活动、避免劳累，这样才能够保证自身健康不会轻易受到再生障碍性贫血疾病的威胁与伤害。</p><p>　　3、注意卫生：人们在保证自己的生活环境卫生干净，拥有新鲜的空气，更应该定期消毒，更应该做好皮肤清洁卫生，尽可能减少感染等情况，自身体质不好的人们就应该及时解决自身存在的问题，但要防止碰、撞、跌跤等事情出现在自己身上，这样人们才不会轻易的得上再生障碍性贫血疾病。</p>
并发症：	<p>　　1.出血血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。</p><p>　　2.贫血红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。</p><p>　　3.感染白细胞减少所致感染为再障最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。</p><p>　　再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。</p>
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