由于Pick在1892年首次报告,故被称为皮克病(pick病)。也可属皮质下痴呆。主要表现为进行性智能障碍,呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩,但脑内神经原纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度。可在成年的任何阶段起病,但多在50~60岁,女性比男性多见。
皮克病主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐袭,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。
病因不明。可有家族遗传倾向,可能为常染色体显性遗传,但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因,脑外伤也可成为诱发因素。
患者早期即显示额叶损害症状,明显人格和行为改变比记忆障碍出现更早。临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少动、懒散、自制力消失、多冲动行为,甚至有盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现意向丧失,缺乏进取心和主动性,言语重复,可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆,人格衰退,言语能力丧失,四肢挛缩,大小便失禁,自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。少有幻觉和妄想,痴呆发展较为迅速。
CT和MRI可显示额叶萎缩,典型病例额角扩大,前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累,少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与阿尔茨海默病(AD)鉴别。
尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,早期诊断,早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。
随病情发展,除明显痴呆(认知障碍)外,患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。