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`*`疾病内容：	<p>　　重症肌无力是一种神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。迄今重症肌无力的治疗方法尚无明显进展，妊娠合并MG，由于其本身及治疗的并发症，严重威胁了孕产妇及其胎婴儿的健康和生命安全。</p>
疾病鉴别：	<p>　　单纯眼肌型MG应与眼肌型肌营养不良症、先天性上睑下垂、Honer综合征和眼睑痉挛相鉴别。延髓肌无力者应与吉兰-巴雷综合征、进行性延髓麻痹等相区别。50岁以后起病的MG者，若临床表现为口干、泪少，晨重夜轻，或活动后反见症状减轻，受累范围以下肢为重，不管是否伴发肺部或其他部位肿瘤，均应考虑Lambert-Eaton综合征之可能，必须做进一步检查以资鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　重症肌无力的病因及发病机制尚不十分清楚。过去曾有人认为本病的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少或胆碱酯酶过多有关。也有人认为胸腺改变可以引起本病。自从在重症肌无力病人血清中发现抗骨骼肌自身抗体以后，才将此病归入自身免疫病之列。目前已证实，本病与机体中乙酰胆碱受体抗体有密切关系。胸腺异常与本病的发生也有关。此外MG患者也常伴发其他免疫性疾病，例如甲状腺功能异常、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。MG病人血清中亦常可测到抗甲状腺球蛋白、抗核抗体、类风湿因子等。</p>
常见症状：	<p>　　全身骨骼肌包括眼外肌、面部表情肌、咽喉肌、颈肌和肢带肌均可受累，但以脑神经支配的肌肉(眼外肌、表情肌、咽喉舌肌)受累更为多见。不管何群肌肉受累，受累骨骼肌的无力症状总有波动，晨轻暮重，疲劳后加重。疾病早期常有自发缓解与复发，晚期运动障碍严重，虽经休息，症状仍不能恢复。成年患者常从一组肌肉无力开始，在1至数年内逐步累及其他肌群。眼外肌受累为最常见的首发症状，表现为上睑下垂，复视随病情进展，逐步出现构音困难，进食呛咳，面部缺乏表情，吹气不能，抬头无力，四肢无力等。严重病者可因呼吸肌受累而致呼吸困难。本病应属成人重症肌无力，可分为以下类型：</p><p>　　1.单纯眼肌型</p><p>　　表现为一侧或双侧，或左右交替出现，上睑下垂，晨间眼裂较大，午后或傍晚时上睑下垂明显。也可有复视、斜视，晚期则眼球固定。部分病人可演化为其他类型。</p><p>　　2.延髓肌型</p><p>　　表现为咀嚼、吞咽困难，构音不清，说话多鼻音，连续说话后声音越来越轻。此外，闭眼时出现眼睑闭合不全或双眼闭不紧，鼓腮、吹气露齿，无力。面部表情尴尬、苦笑面容。该组病人可伴颈肌无力，严重者完全不能进食，需鼻饲喂食。此型肌无力患者感染后常可加重症状，极易发生呼吸困难而危及生命。</p><p>　　3.全身肌无力型</p><p>　　可由单纯眼肌型、延髓肌型为首发症状，逐步累及到全身骨骼肌，亦可从首发立即发展到全身肌无力。此型病者表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、颈肌和四肢肌都无力。从其他肌无力起始的全身肌无力者常在首发症状后，数周至数月内迅速进展，并发生呼吸危象。</p><p>　　4.脊髓肌无力型</p><p>　　仅有脊神经支配区的肌肉无力，表现为抬头、屈颈无力。常有头下垂、举臂困难和步行易跌，上下楼梯时尤为明显。此型病者多数起病隐袭，易被误诊为肢带型肌营养不良或功能性疾病，青少年较多见，部分可发展为全身型肌无力，多数病者预后良好。</p><p>　　5.肌萎缩型</p><p>　　各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但很少见。颞肌、口周、颈、肢带和小腿肌萎缩较多见。</p>
需做检查：	<p>　　65%～85%的肌无力病人血清中抗AchR抗体阳性，部分可测出突触前膜受体(PsmR)抗体。抗体阴性病人中可测到MuSK抗体。部分病人血清中可测到抗核抗体、抗甲状腺抗体。伴胸腺瘤病者可测到Titin、Ryanodine抗体。合并甲状腺功能亢进者可有T3、T4增高。</p><p>　　1.新斯的明试验甲基硫酸新斯的明0.5～1mg肌内注射，20min后症状明显减轻则为阳性。</p><p>　　2.神经重复频率刺激检查典型改变为低频(2～3Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、面神经和腋神经，可出现肌动作电位波幅递减，递减幅度10%以上为阳性。</p><p>　　3.X线胸片、CT及MRI 可发现胸腺肥大或胸腺瘤。</p>
疾病预防：	早发现，早治疗
并发症：	<p>　　由于疾病的发展，药物应用不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸肌无力而不能维持正常换气功能的危险状态称为MG危象，是致死的主要原因。心肌也可受累引起猝死。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。特点是死亡急骤，出人意料，自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。</p>
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