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`*`疾病内容：	<p>　　慢性纤维性甲状腺炎(chronic fibrous thyroiditis)是较为罕见的甲状腺炎症，以正常的甲状腺组织被大量、致密的纤维组织所替代为特征。Riedel(1897)的报道首次描述了本病，故也将其称为Riedel甲状腺炎(Riedels thyroiditis，RT)。RT还有很多名称，如侵袭性纤维性甲状腺炎、慢性木样甲状腺炎、Riedel甲状腺肿、慢性硬化性甲状腺炎(chronic sclerosing thyroiditis)等等。Riedel在显微镜下的研究表明，RT没有恶性肿瘤的特征，而且简单地将甲状腺峡部楔形切除，即可有效地缓解气管压迫症状。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.甲状腺癌甲状腺癌压迫症状出现较晚，并且和癌肿大小有关，常有颈部淋巴结肿大，但最后仍需病理检查后才能明确诊断。</p><p>　　2.亚急性甲状腺炎病变常为双侧性，甲状腺明显触痛、压痛，腺外组织无粘连，且能自愈。均与本病不同。</p><p>　　3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎只限于甲状腺肿大，不向周围组织侵犯，有甲状腺功能减退的趋势，TGAb、TMAb常呈阳性，可与本病鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　RT的病因不清，有人认为RT是自身免疫反应的结果，另一种理论认为RT属于原发性纤维化疾病，是全身性纤维硬化症的一部分。表明RT是自身免疫反应的证据有：①在RT病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%;②RT有包括淋巴细胞、浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点;③局灶性血管炎是RT另一个常见的病理学特点;④部分RT病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好。</p><p>　　但是，患者的淋巴细胞和血清补体均在正常水平，似乎不支持RT是自身免疫反应。而抗甲状腺抗体水平增高可能因为其他原因，如原发性纤维化时的甲状腺组织破坏和释放，可引起机体的免疫系统反应，进而导致抗甲状腺抗体水平增高。多灶性纤维硬化可发生在大约三分之一的RT病例，例如伴随腹膜后纤维化、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化、肺纤维化等等。纤维化RT也可能与转化生长因子-β1(transforming growth factor-β1，TGF-β1)有关。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.肉眼观甲状腺正常或稍增大，不对称。切面灰白或黄白色，质地木样硬，难以切割。病变所侵犯的范围和程度不一，可累及整个甲状腺，33%～50%为单侧性，也可局限于一叶的部分区域。切面界限不清，小叶结构消失，多数仅有少量含胶质的甲状腺组织。病变常超越被膜，侵犯周围组织器官，包括颈部肌肉、气管、喉返神经、颈动脉鞘、颈内静脉等。</p><p>　　2.镜检病变早期，大量淋巴细胞浸润可形成淋巴滤泡，逐渐甲状腺滤泡及上皮细胞萎缩，受累区域的甲状腺组织破坏，小叶结构消失，代之以广泛玻璃样变性的纤维性病变，可有少量到中量淋巴细胞、浆细胞(主要产生IgA)浸润，以血管周围较多。有时可见嗜酸性细胞的聚集。被纤维化包裹的中等静脉管壁炎是该病的主要诊断要点。纤维组织中可见小滤泡数目减少，或见散在萎缩的滤泡，滤泡上皮细胞萎缩，不伴嗜酸性变。不见弥漫性淋巴细胞浸润，无淋巴滤泡形成，亦不见巨细胞和结核性肉芽肿形成。病变中的结缔组织常直接侵犯静止性的被膜和附近肌肉、脂肪、神经组织等。</p>
常见症状：	<p>　　RT起病后可缓慢进展，起病后亦可静止多年，并无临床症状而被偶然发现。RT也可突然起病。体检时，甲状腺的腺体正常或稍大，无痛但相当硬实，可似木或石样坚硬，通常是双侧受累，偶尔可单侧发病。</p><p>　　RT的临床表现常与局部的压迫症状有关，如压迫气管和食管后，出现呼吸困难、吞咽困难，累及喉返神经后可引起声音嘶哑、言语失音或咳嗽。若甲状腺组织完全纤维化，可出现甲减。甲状旁腺的纤维化可导致甲状旁腺的功能低下。少见的皮下组织纤维性硬化有时也可发生。</p><p>　　中年女性患者，有无痛性的甲状腺肿，触及质地坚硬，无压痛，与周围组织粘连固定，并有明显的压迫症状，甲状腺功能正常或稍低时可考虑本病。甲状腺核素显像显示：病变部位呈“冷结节”。表明受累腺体组织广泛纤维化。</p>
需做检查：	<p>　　甲状腺功能取决于纤维化甲状腺组织的程度，大多数病人的甲状腺功能正常，甲状腺功能的实验室检查在正常范围，但大约有三分之一的病人可能会出现甲减，偶有病人出现甲亢。ESR增高，但白细胞没有增高。抗甲状腺抗体的检出率为67%。甲状腺组织可见嗜酸性粒细胞或嗜酸性颗粒。</p><p>　　1.CT扫描和MRI CT扫描可发现纤维化的甲状腺组织，MRI可在T1加权像(T1 weighted images，T1WI)和T2WI发现病变的甲状腺组织。动态MRI也可发现炎症细胞浸润和纤维化并存的病变。</p><p>　　2.131I扫描病变的甲状腺组织为无摄取功能的冷结节。</p><p>　　3.B超检查显示同质性低回声，甲状腺组织与邻近组织结构的界限消失。</p><p>　　4.正电子发射计算机显像检查如疑有其他器官的纤维化时，用18-氟-脱氧葡萄糖(Fluorine-18-fluorodeoxyglucose，18F-FDG)进行正电子发射计算机显像(positron emission tomography，PET)检查，可发现因淋巴细胞、浆细胞浸润的活动性炎症而导致代谢活性增强的腹部包块或甲状腺包块。</p>
疾病预防：	<p>　　本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。</p>
并发症：	<p>　　RT可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。　　脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一种特殊类型的脑血管疾病，发生率不足所有卒中的1%。通常以儿童和青壮年多见，而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发横窦(transverse portion of lateral sinus)和乙状窦(sigmoid portion of lateral sinus)的血栓形成，统称为侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis)。</p>
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