妊娠舞蹈病(chorea gravidarum)是少见的妊娠并发症,目前认为是由妊娠激发的晚发性小舞蹈病。本病的病因不清,妊娠只是诱因,妊娠高血压综合征可引起本病,患者无感染或心脏病史,终止妊娠后舞蹈样动作立即停止。少数作者认为,妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染(如轻度脑炎)诱发。
须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别: 1.风湿性舞蹈病 是风湿热在神经系统常见表现,多见于儿童和青少年。 风湿性舞蹈病又称小舞蹈病或Sydenham舞蹈病,是与风湿密切相关的、临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低为主要表现的一种弥散性脑病。 2.Huntington舞蹈病 多见于中年以上,常有遗传史和痴呆。慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。
(一)发病原因
妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是诱发因素,而非舞蹈病的根本原因。
(二)发病机制
有一部分患者过去有风湿热或猩红热的病史,约有40%的患者于幼年时曾有小舞蹈病病史,且本病并发风湿病的频率与小舞蹈病相似,因此较多的人认为本病与风湿病有关。
另有人于尸检时发现患者的大脑几乎到处都有充血和出血,还有人发现脑、肝、肾及脾都有变性和炎性的改变,但无心内膜炎的证据,因此有报告认为本病系由妊娠高血压综合征或感染性疾病引起轻度脑炎所造成。认为妊娠高血压综合征引起本病的理由还有:患者没有感染或心脏病史,终止妊娠后,舞蹈样动作立即停止。
有少数作者认为妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血症或感染所诱发。欧洲还有人认为妊娠舞蹈病是归因于胎儿的变态反应。
本病最多见于17~23岁的初产妇,再次妊娠可能复发,初发于30岁以上的妇女极为少见。
本病的临床症状与较重型的小舞蹈病类似,当舞蹈样动作出现前数周往往先有头痛和性格改变,全身衰竭症状可能比小舞蹈病更早出现。有文献报告,本病的病死率达13.1%,胎儿的病死率约高2倍。但足月出生的婴儿绝大多数都是正常的,仅有少数报告婴儿有畸形。患者往往发生流产,舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1个月内自行停止,亦有人报告于人工流产后立即停止者。
依据妊娠史、临床典型表现,症状与小舞蹈病类似,舞蹈样动作出现前数周常有头痛和性格改变,诊断不难。
1.血,尿,血沉,C反应蛋白及抗链球菌溶血素“O”滴度检查,具有鉴别诊断意义。 2.脑脊液检查极少有异常。 3.脑电图检查 可有轻微异常,但这种异常改变并非特异性。 4.CT,MRI检查有鉴别诊断意义。颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。头颅CT是一种检查方便,迅速安全,无痛苦,无创伤的新的检查方法,它能清楚的显示颅脑不同横断面的解剖关系和具体的脑组织结构。因而大大提高了病变的检出率和诊断的准确性。总体上讲,CT对人体硬组织的显像要比软组织的更好。
本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。注意孕妇围生期特别是围生期保健,对有风湿热病史者尤应注意防止风湿复发、感染及妊娠高血压综合征,必要时应终止妊娠。
胎儿死亡率较正常高2倍,患者常发生流产。 流产(abortion)为妇科常见疾病,如处理不当或处理不及时,可能遗留生殖器官炎症,或因大出血而危害孕妇健康,甚至威胁生命;此外,流产易与妇科某些疾病混淆。妊娠于20周前终止,胎儿体重少于500克,称为流产(1966年世界卫生组织)。流产发生于孕12周前者,称为早期流产。发生于12周后者,称为晚期流产。