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`*`疾病内容：	致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
疾病鉴别：	<p>　　1.Uh1畸形。</p><p>　　2.扩张型心肌病 ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累，但程度较轻，亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全，且常呈进行性加重。</p><p>　　3.特发性右心室室性心动过速属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发，且晚电位阴性，各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。</p>
疾病原因：	病因目前所知甚少，可能与下列因素有关：　　1.遗传因素本病的发生与遗传因素有一定关系，常是由于伴随外显率降低的常染色体显性遗传突变所致。　　2.个体发育异常学说该学说认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致，形态学上表现为右心室壁极薄，类似Uh1畸形的羊皮样外观，心肌纤维缺如或消失，代之以脂肪纤维组织。多见于儿童或青壮年。据此，本病应是一种先天性大体心脏结构异常，多数患者并无家族史。支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。　　3.退变或变性学说该学说认为右心室心肌缺损是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。　　4.炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。动物实验证实，柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。
常见症状：	致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
需做检查：	<p>　　X线胸片只能心脏挂上正常或增大轮廓呈球形肺动脉流出道扩张左侧缘膨隆多数患者的药心胸比率≥心电图和信号平均心电图。</p><p>　　①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)T波倒置。</p><p>　　②发作VT时QRS波呈左束支阻滞图形常伴有电轴右偏。</p><p>　　③心室晚电位检出率高。</p><p>　　电生理学问题检查对有自发性VT史的患者健康大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT呈左束支阻滞图形部分可见碎裂电位超声心动图。</p><p>　　①RV扩大流出道增宽。</p><p>　　②RV运动异常或障碍舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。</p><p>　　③RV节制带结构异常肌小梁紊乱。</p><p>　　心血管造影显示RV扩大伴收缩功能降低或运动障碍室壁膨突造影剂排泄缓慢射血分数(EF)减少放射性核素血管造影对判断RV的病变特征范围及其解剖学定位和左心受累情况这么具有敏感性高特异性强等优点。</p><p>　　心导管检查信心右房和左右室压力严重正常或升高右房压力可升高重者可超过肺动脉舒张压单子心脏指数减小左室受累者舒张末期压力稍高容积指数增大伴左室EF减少。</p><p>　　电子束CT可显示</p><p>　　①RV扩大游离壁呈扇贝形图象心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。</p><p>　　②能出院直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。</p><p>　　③可显示左室受累的各种心地形态异常。</p><p>　　磁共振显像可精确测定RV恢复各种形态和功能改变以及左室受累情况女儿可鉴别个月正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。</p><p>　　心内膜心肌活检是确诊ARVC的有效方法活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁但办法由于该处心壁变薄质脆而软有发生穿孔的危险热心故应在超声心动图引导下进行并应有相应的心轻易外科作后盾。</p>
疾病预防：	<p> 致心律失常性右室心肌病是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定，甚至可健康生活至高龄。虽然本病室性心动过速常反复发作，但药物治疗后，其预后多比其他器质性心脏病引起的左心室起源的室性心动过速为好。据统计，接受正规抗心律失常药物治疗的患者因心律失常导致的年病死率为2.5%。这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外合并左心室受累者猝死危险性较高;超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。　　加强宣传教育提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症提高生活水平不宜劳累，防止感染。</p>
并发症：	<p>　　本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。</p><p>　　1.心律失常室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。</p><p>　　2.晕厥由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。</p><p>　　3.猝死多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。</p>
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