瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失,是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致,有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。
一发病原因
凡皮层运动投射区和上运动神经元径路受到病变的损害,均可引起上运动神经元性瘫痪,常见的病因有颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病、变性、中毒、以及内科某些疾病,如糖尿病、血卟啉病、大红细胞性贫血及维生素B12缺乏等。
二发病机制
引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有:周围神经损伤,如撕裂伤、挫伤、压迫、臂丛的外伤、电击伤、放射损伤、烧伤等;中毒性损伤,包括药物、有机物、无机物、细菌毒素等;周围神经炎,包括感染性,感染后和变态反应性病变,结缔组织病和结节性周围神经病等;代谢疾病中的周围神经病;恶性疾病中的周围神经病;周围神经肿瘤,原发性与遗传有关的周围神经病等。
1.临床特点
(1)上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia);双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。
急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎,由于锥体束突然中断出现脊髓休克期,肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫,腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反射恢复,转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏,尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。表现起始阻力大,以后阻力迅速下降,呈折刀现象(clasp-knife phenomenon)。
(2)下运动神经元瘫痪特点:瘫痪肌肉的肌张力降低,腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断),肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍),可见肌束震颤,无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。
下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致,常仅侵犯某一肌群,引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。
2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断
(1)上运动神经元病变临床表现:
①皮质(cortex)运动区:局限性病损导致对侧单瘫,亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作,口角、癫痫。
②皮质下白质:为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠,愈接近皮质的神经纤维分布愈分散,可引起对侧单瘫,愈深部的纤维愈集中,可导致对侧不均等性偏瘫。
③内囊(internal capsule):运动纤维最集中,小病灶也足以损及整个锥体束,引起三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫),后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍,视辐射受累引起对侧同向性偏盲。
④脑干(brain stem):一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪(crossed paralysis)综合征,即病灶同侧脑神经瘫,对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。
例如: Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫; Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经、面神经瘫,对侧肢体上运动神经元瘫,舌下神经瘫,为脑桥基底部外侧病损; Foville综合征:病灶侧展神经瘫,双眼向病灶凝视麻痹,对侧偏瘫,为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支闭塞; Jackson综合征:病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩),对侧偏瘫,延髓前部橄榄体内侧病损,多因脊髓前动脉闭塞所致。
⑤脊髓(spinal cord):
A.半切损害:病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍,对侧痛温觉障碍,病损同节段征象常不明显。
B.横贯性损害:脊髓损伤常累及双侧锥体束,出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫,颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫,胸髓病变导致痉挛性截瘫;腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。
(2)下运动神经元病变临床表现:
①前角细胞:瘫痪呈节段性分布,无感觉障碍,如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩,颈8~胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩,腰3病变股四头肌萎缩无力,腰5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎,慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation),常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。
②前根:呈节段性分布弛缓性瘫痪,多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变,因后根常同时受累,可伴根痛和节段性感觉障碍。
③神经丛:引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍,如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪,手部小肌肉不受累,三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。
④周围神经:瘫痪分布与周围神经支配区一致,可伴相应区域感觉障碍,如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪,手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失;多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。
此外,判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限,如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓,因肢体疼痛不敢活动等。
必要的有选择性的实验室检查项目包括:血常规、血电解质、血糖、尿素氮。
必要的有选择性的辅助检查项目包括:
1.颅底部摄片、CT及MRI等检查。
2.脑脊液检查。
3.胸透、心电图、超声波。
4.可分为完全瘫痪和不完全瘫痪。其中,一侧上肢或下肢运动功能丧失,称“单瘫”;一侧上下肢运动功能丧失,称“偏瘫”;两下肢运动功能丧失,称“截瘫”;两侧上下肢运动功能丧失,称“四肢瘫”
生活自理能力和职业能力的训练:瘫痪有好转时,患者要积极主动地锻炼日常生活技能;医护人员和家属要给予正确的指导和热情的帮助,鼓励患者完成力所能及的事情,如脱穿衣服、洗脸、吃饭等。
加强瘫痪肢体的活动:包括肢体按摩、被动活动及坐起、站立、步行锻炼等,可防止肢体挛缩、畸形。
保持肢体功能位置:瘫痪肢体的手指关节应伸展、稍屈曲,可在患者手中放一块海绵团;肘关节应微屈;上肢肩关节稍外展,避免关节内收;伸髋、伸膝关节;为防止足下垂,应使踝关节稍背屈;为防止下肢外旋,要在外侧部放沙袋或其它支撑物。
瘫痪并发症一般有以下几种: 1.下肢中枢性瘫痪是先天性脑积水的临床表现。脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重。 2.下肢肌肉瘫痪:是脊髓压迫症的症状表现。感觉障碍,肌肉运动障碍与肌腱反射改变,括约肌功能障碍,营养性障碍,自主神经功能障碍为其临床表现。 3.大腿以下或膝以下肌肉瘫痪:见于坐骨神经损伤,诊断依据,外伤史或注射史,大腿以下或膝以下肌肉瘫痪;神经分支支配区肌肉瘫痪。小腿以下区域部分感觉丧失。肌电图检查可确诊。 4.眼肌瘫痪:动眼(第Ⅲ)、滑车(第Ⅳ)及外展(第Ⅵ)三对颅神经都是支配眼球肌肉的运动神经,头颅损伤可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。主要做眼科检查、颅脑CT排除颅内器质性病变。