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`*`疾病内容：	<p>　　慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病，是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致者。</p>
疾病鉴别：	部分或轻度的肾上腺皮质功能减退者，临床表现不典型，应与神经官能症，轻度早期结核，癌症，肝硬化，血色病，慢性金属中毒相鉴别。　　1.一般常将体诉较多，特别是体诉与情绪因素有关而临床上又查不到肯定的体征者诊断为神经症。　　2.轻度早期结核慢性起病，主要为疲劳乏力、低热、消瘦等症状，容易被人忽视，以为是工作过度劳累等引起。　　3.当身体内细胞发生突变后，它会不断地分裂，不受身体控制，最后形成癌症。癌症是100多种相关疾病的统称，人们身体内所有器官都是由细胞组成。细胞增长和分化可满足身体需要，这种有序的过程可保持人们身体健康。然而，如果细胞继续分裂，这些额外的大量细胞就形成肿瘤，恶性肿瘤就是人们所说的癌症。恶性肿瘤的细胞能侵犯、破坏邻近的组织和器官。　　4.肝硬化(hepatic sclerosis)是临床常见的慢性进行性肝病，由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生，结缔组织增生与纤维隔形成，导致肝小叶结构破坏和假小叶形成，肝脏逐渐变形，变硬而发展为肝硬化。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现，并有多系统受累，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病、继发性感染。　　5.血色病(hemochromatosis，HC)又叫遗传性血色病(hereditary hemochromatosis，HHC，HH)，属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化，代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化，继发性糖尿病。　　6.金属中毒，是指人体因某种金属的含量过多而引起的慢性或急性中毒。金属过量摄入的途径有由呼吸道被吸入，由口腔进入消化道被吸收等。值得一提的是，并非只是过量摄入有害金属才会导致金属中毒，即使是人体所需的金属如果摄入量过大也会导致中毒。
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　1.慢性肾上腺皮质破坏肾上腺结核为造成肾上腺皮质功能减退最主要的病因，解放后我国结核明显减少，故患本病的患者亦相应减少;其他如梅毒、真菌感染也可造成肾上腺皮质破坏;血管病变如血栓、栓子阻断血液供应或双侧皮质出血后病变等也可造成。</p><p>　　2.特发性肾上腺萎缩也是另一重要原因，与自身免疫有关。</p><p>　　3.肾上腺肿瘤施行肾上腺次全或全切除后引起。</p><p>　　4.先天性肾上腺发育不全等。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　肾上腺皮质产生的主要激素有皮质醇、醛固酮和去氢表雄酮。肾上腺皮质功能减退时，糖、盐皮质激素分泌不足，患者的尿液、汗液、唾液及胃肠道钠的排泄增多而钾的排泄减少，导致低血清浓度的钠、氯及高血清浓度的钾。由于机体不能很好地浓缩尿液，加上电解质的平衡失调，可引起严重的脱水、血容量下降、低血压及循环虚脱。皮质醇的缺乏还可引起蛋白质、脂肪及碳水化合物的代谢紊乱以及严重的胰岛素超敏，导致低血糖和肝糖原减少。肾上腺皮质激素分泌的减少使对感染、创伤等的抵抗力减弱。心肌收缩无力及血容量的减少，使心输出量减少可引起虚脱。神经、肌肉功能的减退又可引起虚弱。皮质醇的减少可使垂体ACTH的产生增多和β-促脂解素的升高，后者可有刺激黑色素细胞的作用，引起皮肤、黏膜的色素沉着。</p><p>　　妊娠合并肾上腺皮质功能减退未治疗者因肾上腺功能低下常引起不育，经皮质激素治疗后，合并妊娠已不少见。由于糖代谢的异常，早孕时易发生低血糖，尤其是有糖皮质激素缺乏时，低血糖容易加重，孕期胎儿易发生生长受限。在尚有一定肾上腺功能储备时，某些孕妇常可维持正常的日常生活，并不知患有此病，而在一定应力下如临产、分娩、手术及产褥期而突然发生阿狄森危象，即出现极度的无力、恶心、呕吐、上腹及脊背、腿痛、低体温及低血压、外周血管虚脱、肾功能衰竭等危及生命情况，此时方才诊断阿狄森病。妊娠前是否诊断出该病对预后很重要。Seaward等(1989)收集自1972年起共5例妊娠合并阿狄森病的患者，有1例妊娠前未能诊断，妊娠期发生阿狄森危象伴有胎盘早期剥离及胎儿死亡。而Abett等(1989)报道6例孕前已诊断阿狄森病，全部获得成功的妊娠。胎儿预后常与孕产妇的状况呈平行的关系。</p>
常见症状：	<p>　　本病多见于成年人，老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性，自身免疫所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢，早期表现疲乏，衰弱无力，精神萎靡，食欲不振，体重明显减轻，酷似神经官能症。典型临床表现有以下几点：</p><p>　　1.色素沉着见于原发性患者。由于垂体ACTH分泌增高，黑色素细胞刺激素也增高，出现皮肤、黏膜色素沉着，在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。继发垂体前叶功能减退者无此症状。</p><p>　　2.心血管系统近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa)，危象时可降至零。常有头晕、直立性低血压、昏厥。</p><p>　　3.胃肠系统食欲减退、喜咸食、体重减轻、恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻、腹痛、便秘等。</p><p>　　4.神经、精神表现肌肉无力是主要症状之一。淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠。</p><p>　　5.其他高血钾、低血钠、慢性失水、体重大都减轻5～10kg以上。糖异生减弱，可发生空腹低血糖。两性性功能减退，男性阳萎，女性阴毛、腋毛脱落，月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染，常有低热、盗汗等症状，体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病，则可伴有相应疾病表现。</p><p>　　6.危象为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水，血压降低，心率快，脉细弱，休克，低血糖，低血钠，高热，精神失常，如不及时抢救，可迅速发展至休克、昏迷、死亡。</p><p>　　典型患者消瘦，皮肤黏膜色素增深，食欲减退，乏力。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。</p>
需做检查：	<p>　　1.代谢紊乱血钠降低，血钾升高，血清氯化物降低，血糖趋降低，血钠/血钾比数<30。</p><p>　　2.肾上腺皮质功能试验</p><p>　　(1)24h尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及17-酮类固醇(17KS)排出量明显低于正常，一般均在5mg以下，甚至3mg以下或接近于零。</p><p>　　(2)24h尿游离皮质醇常低于正常低限，一般在20μg/d以下。</p><p>　　(3)血浆17-羟皮质类固醇浓度常显著低于正常低限。</p><p>　　(4)ACTH试验可反映皮质贮备功能。</p><p>　　3.血中淋巴细胞增加，常在40%以上，嗜酸性粒细胞增多，常在4%以上，绝对计数亦常在300×106/L以上。</p><p>　　1.放射检查腹部平片检查，由结核引起者可在肾上腺区见钙化灶。胸部X线检查有时可发现肺结核和心脏缩小。</p><p>　　2.心电图有低电压及P-R、Q-T间期延长，脑电图为广泛性的α节律慢波。</p><p>　　3.CT检查有结核史者肾上腺可增大或钙化，由自身免疫病因所致者肾上腺可不增大。</p>
疾病预防：	<p> 预防：教育患者了解本病的性质，坚持终身激素替代治疗，包括长期生理剂量的替代和短期的应激替代治疗平时采用补充适当的基础量生理需要量；如发生并发症或实施手术等应激状态时为防止危象，必须增量3～5倍或更高的量剂。教育患者随身携带疾病卡片，注明联系人及地址，以方便及时救治。 </p>
并发症：	<p>　　如在妊娠期间未用适量的糖皮质激素替代治疗，则胎儿发生早产、死胎的概率增多。轻症孕妇可完成足月产，婴儿的体重可较正常孕妇所产婴儿平均低500g，这可能是由于母亲低血糖所引起。如病因为肾上腺结核病活动期或伴有其他脏器活动性结核者可呈现低热、盗汗、等结核中毒症状。若伴有其他自身免疫性内分泌疾患时可呈现自身免疫性多功能衰竭综合征。合并全腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退，表现怕冷、便秘、闭经、腋毛、阴毛稀少。下丘脑或垂体占位病变可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺损陷。</p>
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