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`*`疾病内容：	<p>　　郎-奥韦综合征也称遗传性出血性毛细血管扩张症、Babington病、Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青中年，男女均可发病。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1、毛细血管先天性畸形</p><p>　　即先天性毛细血管壁薄弱，以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧，散发，亦可双侧，多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一，淡红色或暗红，或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧躯干，哭闹后颜色加深，界限清楚，形状各异，不高出皮肤，局部则较高，压迫后，部分或全部退色，表面光滑。随年龄增长，如儿童或青壮年有可能在其上有症状或结节状损害，多数发生在小腿和足部，可表现为疼痛性紫蓝色结节和斑块，尚可破溃。病理真皮上中部毛细血管扩张随年龄增长，毛细血管扩张可增多，并延及真皮深层和皮下。</p><p>　　2、蜘蛛状毛细血管扩张</p><p>　　多发生在正常儿童，孕妇及有肝病患者。病因不明，可能与雌激素有关。皮损形态似蜘蛛,肉眼可见放射状毛细血管扩张，似蜘蛛足。稍隆起，压后可见动脉性搏动。大小不等，大至直径1~1.5cm。好发于面部、颈部、手部，亦可发生于躯干上部。多数患者为单发，常常在一侧，如多发者，有必要除外肝病。如发生在鼻粘膜、唇部的蜘蛛状毛细血管扩张，难与遗传性出血性毛细血管扩张鉴别，如发生在儿童，多数持续存在，难以自然消退。如发生在孕妇，有望分娩后6个月左右消失，如再妊娠有在原处复发的可能。本病持续不退者亦屡见不鲜。</p>
疾病原因：	<p>　　本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤黏膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤。</p>
常见症状：	<p>　　典型病变为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，直径1～3mm，病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状，加压后颜色消失，病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血，常常为同一部位的反复出血。鼻出血、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见，表现为反复出现的黑便呕血，可有腹痛。少数出现咯血、血尿、月经过多等其他脏器出血倾向，出血量多时可造成失血性贫血。</p>
需做检查：	<p>　　1.实验室检查</p><p>　　常无阳性发现，血小板计数、凝血功能正常，若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。</p><p>　　2.甲皱微循环检查</p><p>　　可见毛细血管襻迂曲扩张。</p><p>　　3.X线检查</p><p>　　有消化道出血者，胃肠道X线检查无阳性发现。</p><p>　　4.胃镜或结肠镜检查</p><p>　　可见消化道黏膜有扩张的血管瘤病变。</p>
疾病预防：	<p>　　1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤，过度疲劳，感冒，发热，以及能使血压升高，血容量增加的易诱发出血的因素。</p><p>　　2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。</p>
并发症：	<p>　累及内脏器官如消化道、肝、脾脏、肺、脑膜及大脑部位。鼻出血最突出，尤其在幼儿期，反复鼻阻可导致严重贫血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等并发症。</p>
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