投掷运动(舞动动作,ballism) 是丘脑底核或联系径路受损,导致肢体抛掷样不随意运动,多累及一侧躯体,故也称之为偏侧投掷运动(偏侧舞动动作,hemiballism)。表现为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。双侧投掷运动则累及两侧肢体,但临床上少见。
须注意与其他病因舞蹈病及类似症状疾病鉴别:
1.习惯性痉挛 也称习惯性动作,多见于儿童,特点是动作刻板式重复,局限于同一个肌肉或肌群,无肌力、肌张力异常及共济失调等。
2.先天性舞蹈病 舞蹈样动作可作为脑瘫的一种表现形式,多在2岁前发病,常伴智能障碍、震颤和痉挛性瘫痪等。
3.抽动秽语综合征(Tourette’s syndrome) 见于儿童,表现快速、刻板的反复不规则多发性肌肉抽动,常累及头面部、颈肌群和咽喉肌,还有发怪声或吐脏话。
4.Huntington舞蹈病 多见于中年以上,除舞蹈动作,常有遗传史和痴呆,少数儿童期发病者多伴肌强直。
5.扭转痉挛 常见于儿童期,有时扭转痉挛动作较快速可误认为舞蹈样运动。儿童期扭转痉挛常持续存在,无自限性,肢体扭动时肌张力增高,停止时正常。
(一)发病原因
1.偏侧投掷症最常见病因是出血性及缺血性脑血管病,如内囊区梗死或出血,患者常有脑血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CT或MRI检查,可见基底核腔隙样状态。
2.颅内感染包括各种急、慢性脑炎,如单纯疱疹病毒性脑炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近来报道AIDS患者颅内隐球菌感染可出现偏侧投掷症;以及免疫性疾病如系统性红斑狼疮、风湿病等颅内并发症等。
3.部分为锥体外系疾病,如舞蹈病、肝豆状核变性等,可出现偏侧投掷症临床表现。
4.颅脑肿瘤、脑外伤、抗精神病药氟哌啶醇等,引起迟发性运动障碍等也可伴发投掷症。
(二)发病机制
偏侧投掷症的多数患者是由于丘脑底核及其传出束梗死、出血所致,偶可由感染、转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。
丘脑底核受损的后果,是使正常的张力性兴奋作用减弱,使苍白球和黑质正常对丘脑的抑制性输出(GABA)减少,丘脑则向大脑皮质输出更多的兴奋性递质谷氨酸,导致本病症状的产生。因为,此类药物减低纹状体对内侧苍白球和黑质网状部的抑制作用,所以谷氨酸或多巴胺拮抗药可治疗本病。
1.通常起病突然,少数亦可数周内逐渐发病。
2.临床表现为有力、粗大、形式多变、迅速的无目的投掷运动。常见于面、颈、躯干和肢体等。偏侧投掷症累及一侧上下肢,而仅局限于单肢则称单肢投掷症。肢体投掷运动由近端肌与远端肌复合动作,手指亦可受累。
3.仅出现于觉醒状态,情绪激动时加重,睡眠时停止。患者常保留一定程度随意控制异常运动能力,可进行简单动作,但一次随意控制时间只有片刻,不能持久。
投掷运动(舞动动作,ballism)表现为肢体不自主的强烈、挥动性舞蹈样运动。依据其典型临床症状,诊断不难。但导致投掷运动的原发病诊断,则需要依据不同的诊断标准来确定。
实验室检查无特异性。血常规、血沉、C反应蛋白、生化、脑脊液常规检查,有鉴别诊断意义。
1.脑电图检查,可有异常。但多甚轻微,于病程高峰时脑电图异常的发生率最高,临床症状恢复后,脑电图亦逐渐恢复。这种异常改变并非特异性。
2.头颅CT、MRI检查具有病因及鉴别诊断意义。
主要是预防可能引起投掷运动(ballism)的原发病,同时注意加强病人的生活护理,防止各种并发症。
1 进行充分的准备活动。 在每次运动前,不要一到球场就赤膊上阵,要充分活动各个关节、肌肉,使各个关节在各个方面上都得到最大限度的活动以增加关节的柔韧程度和灵活度,天气越冷,热身的时间需要越长。尽量拉伸每一块肌肉,使得肌肉更好的适应各种运动状态。在做柔韧伸展练习时,肌肉的拉长程度是渐进的。人的身体就像汽车一样,只有经过迷充分的准备活动才能使肌肉和关节达到最佳的状态,投入运动中去,减少运动伤害。 2 防止劳损 身体某一部分组织,进行长期的、单调的练习,而不注意调整,使该组织积累了多次、反复的损伤。这种损伤多见于关节、肌腱、腱的附着部和负重的骨组织。防止积累性损伤,单纯地依靠医学治疗往往难以收到理想的效果。对微小损伤应重视治疗,停止局部训练,避免反复损伤,使受伤的组织有一个安静的修复过程和条件。这就是为什么运动性伤病久治难愈的根本原因以及再三强调运动性伤病预防为主的治疗原则。 3 使用必要的运动护具。 在许多运动中,使用运动护具是非常必要的,如护腕、护膝、护肘些护具的使用,极大的防止了很多严重的运动伤害的发生。另外,一双合适的运动鞋及相应适合自己的运动装备(如球拍等)也可明显降低运动损伤。 4 补充电解质。 运动时我们会大量出汗,许多电解质成分也会随汗液排除。我们要及时补充这些流失的电解质,否则会发生肌肉“抽筋”等情况,进而导致运动伤害的发生。比较简便有效的方法就是饮用运动型饮料。这些饮料中一般会含有人体所需要的各种电解质。
偏侧投掷症多数由丘脑底核及其传出束梗死、出血所致,也可由感染、转移性肿瘤和脱髓鞘病变引起。故同时存在相应的原发病临床表现。 脱髓鞘(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。虽然脱髓鞘疾病这个术语的经典含义是CNS白质疾病,但是,脱髓鞘亦可发生在PNS。髓鞘为电传导在Ranvier结之间提供了高阻抗、低电容的绝缘环境,动作电位就产生于此处。神经冲动的传导在相邻Ranvier结跳跃进行,而非连续性进行。这样的传导方式使神经冲动以较小的能量代价和较高的安全系数进行传导。因此,脱髓鞘可造成明显的传导异常,脱髓鞘后还会造成异常电活动产生。