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`*`疾病内容：	<p>　　外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤，易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别如：外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。　　1)外阴脂肪瘤(vulyar lipoma)是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤，一般发生于大阴唇，并在其皮下隆起，大多无蒂，较软、有的为分叶状。　　2)外阴纤维瘤系来源于外阴结缔组织的良性肿瘤，肿瘤一般带蒂，为小或中等大小，偶尔也可长得很大，肿瘤常为单发性，呈球形或卵圆形，表面分叶，光滑，质硬;如发生退行性变，肿瘤可变软。　　3)外阴平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)是由平滑肌细胞组成的皮肤良性肿瘤，如肌瘤小，可无任何症状，如肿瘤过大，则产生外阴下坠感，甚至影响活动与性生活。　　4)外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处偶见于阴蒂。　　2.与外阴癌鉴别如：外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。　　1)外阴恶性肿瘤以原发性的为主，约占女性生殖器肿瘤的4%，占妇女全身肿瘤的1%～2%。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌，约占外阴恶性肿瘤的95%，平均发病年龄为50～60岁，40岁以前也可能发病，腺癌较少。有时外阴癌局限于上皮内，在上皮内蔓延称原位癌，亦称外阴上皮癌，上皮癌有二种：①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病);②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤。　　2)外阴鳞状细胞癌，是最常见的外阴癌肿瘤的80%-90。癌灶可生长在外阴任何部位，外阴鳞状细胞癌在女性生殖器官恶性肿瘤中占第4位。　　3)外阴基底细胞癌(basal cell carcinoma of vulva)为不常见的外阴恶性肿瘤，恶性度较低。病变多呈局部浸润，易复发，生长缓慢，很少转移，占外阴恶性肿瘤的2%～3%，常见部位为大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。　　4)外阴汗腺腺癌多来自大汗腺，也可来自小汗腺，其组织形态极像正常汗腺，癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡，也可向深部浸润，有时会侵入神经鞘，癌细胞浆丰富，嗜酸性，可产生黏液，癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。 </p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53和NFl基因的突变或丢失，ras基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子，会使病程恶化。另外，β-雌二醇会促使该病发展。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物，质地硬。界限清楚，无包膜或有不完整包膜。切面灰白色，鱼肉状，可伴有出血坏死。</p><p>　　镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞，胞浆丰富，胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显，核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee 1997)可无梭形细胞，仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列，呈多角形，核中度异型伴嗜酸性胞浆，部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜及胶原纤维束。</p><p>　　免疫组化检查大多数呈S-100阳性，部分可表现为NSE、MBP阳性。</p>
常见症状：	<p>　　外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物，快速生长常伴有疼痛，不能行走。肿块硬且有触痛，大小2.5～12cm。大多发生于大阴唇，亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛，位于小阴唇的有性交痛，而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。</p><p>　　依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。</p>
需做检查：	<p>　　外阴恶性神经鞘瘤检查项目：　　免疫学检测、p53基因检测、免疫病理检查、肿瘤标志物检测、尿常规、血常规。　　免疫学检测是机体识别“自身”与“非己”抗原，对自身抗体形成天然免疫耐受，对“非己”抗原产生排斥作用的一种生理功能的检测。正常情况下，这种生理功能对机体有益，可产生抗感染、抗肿瘤等维持机体生理平衡和稳定的免疫保护作用。在一定条件下，当免疫功能失调时，也会对机体产生有害的反应和结果，如引发超敏反应、自身免疫病和肿瘤等。免疫学检测正常值：血清因子都在一定的范围内，和正常值呈阴性。　　p53抑癌基因检测。正常的p53基因编码53kD的蛋白，在细胞周期中起重要的调节作用，对细胞癌变有抑制作用，并由此而得名。当该基因发生点突变、缺失和灭活时，即由野生型转变为突变型，反而促进肿瘤的发生和发展。p53基因检测正常值：无突变。　　免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。免疫病理检查正常值：皮肤有光泽且没有病变。免疫检查未检出有感染或者过敏现象。</p>
疾病预防：	<p>　预防　</p><p> 治疗前要注意外阴卫生，禁止进行不洁性交。保持良好的个人卫生。　外阴恶性神经鞘瘤最好不要吃那些食物忌咖啡等兴奋性饮料。忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、猪头肉等发物。忌海鲜。忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。忌烟、酒。宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡等。 </p><p>　　 </p>
并发症：	<p>　　伴发全身多发性神经纤维瘤病。　　纤维瘤病是来源于纤维组织的肿瘤，发病率为软组织良性肿瘤的1.37%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腱膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者则多见于男性，好发于肩胛部，股部和臀部。发病年龄多在30～50岁，儿童和青少年也不少见，本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。</p>
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