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`*`疾病内容：	<p>　　自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA)系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。</p><p>　　2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。</p><p>　　3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。</p>
疾病原因：	<p>　　原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。</p><p>　　继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。</p><p>　　继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。</p><p>　　继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。</p>
常见症状：	<p>　　1、温抗体型</p><p>　　多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。</p><p>　　2、冷抗体型</p><p>　　冷凝集素综合征：毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血，表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可发生血管内溶血。然而在多数情况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37℃左右，IgM抗体从红细胞上脱落，只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。</p><p>　　阵发性寒冷性血红蛋白尿：患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿，伴寒战、高热、腰背痛，发作后虚弱、苍白、黄疸，轻度肝脾肿大，恢复后可完全无症状。</p>
需做检查：	<p>　　1.血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。</p><p>　　2.骨髓象：增生活跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。</p><p>　　3.血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。</p><p>　　4.直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。</p><p>　　5.冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。</p><p>　　6.冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。</p>
疾病预防：	<p>　　1、预防：冷凝集素病、冷性血红蛋白尿患者应避免受凉，通常的裸露部位也不应忽视。温抗体型AIHA溶血的发作无明显诱因，部分患者的发作与外伤、手术、妊娠、精神刺激有关，应尽力避免。对患者解释本病的基本概念、防治要点，说明预防的重要性及实施方法。鼓励患者在药物充分治疗条件下自我锻炼与调养，以提高体质。</p><p>　　2、调理：</p><p>　　a、生活调理：感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因，生活调理至关重要，要起居有常，随气候的变化及时的增减衣服，避免外感。</p><p>　　b、饮食调理：本病病机为虚夹杂，病及多为气血两亏，肾则脾肾俱虚，平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃，辛辣滋补之品亦当避免或少食，时时顾护脾胃。</p><p>　　c、精神调理：正确对待疾病、避免重体力劳动。避免精神紧张、调情致，勿激动，可适当锻炼，以增强体质，但气血亏虚者勿练气功，以免动气耗血，加重气血虚。</p>
并发症：	<p>　　本病常见的并发症有：</p><p>　　个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现，严重可危及生命，冷溶血试验阳性。另外常见常有急性感染，进行性贫血、黄疸、脾肿大；常发生血红蛋白尿，重者并发急性肾功能衰竭；可并发脾功能亢进；少数并有血小板减少、皮肤黏膜出血，可因出血而致死亡；冷抗体型可并发雷诺征象等。</p>
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