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`*`疾病内容：	<p>　　系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹;此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。</p><p>　　SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。</p>
疾病鉴别：	<p>　　注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别，通过实验室检查及脊髓MRI检查，鉴别不难。　　1.急性脊髓炎是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害,也称为急性横贯性脊髓炎,以病损水平以下肢体瘫痪，传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。　　2.脊髓髓内肿瘤相对少见，约占椎管内肿瘤的10%～15%，较多见于颈段及胸段，80%为神经胶质瘤，其中以室管膜瘤最多，约占55%～60%;其次为星形细胞瘤，约占30%，其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等，病理上主要侵犯灰质，有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质，出现相应的结构损害之征象，如感觉障碍或感觉分离，肌肉萎缩等，椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。　　3.脊髓压迫症是神经系统常见疾患，它是一组具有占位性特征的椎管内病变。有明显的进展性的脊髓受压临床表现，随着病因的发展和扩大，脊髓、脊神经根，及其供应血管遭受压迫并日趋严重，造成脊髓水肿，变性、坏死等病理变化，最终将导致脊髓功能的丧失，出现受压平面以下的肢体运动、反射、感觉，括约肌功能以及皮肤营养障碍，严重影响患者的生活和劳动能力。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.免疫异常 SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。</p><p>　　2.血管病变实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物质释放，而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞。血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的微梗死。而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性动脉硬化。</p><p>　　系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管炎。本病在脊髓的病理改变与脑部相似，主要是血管炎性病变。脊髓中、小动脉呈动脉炎改变，毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血，血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。</p>
常见症状：	<p>　　脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害的表现。</p><p>　　实验室检查血液中可找到狼疮细胞，抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。</p><p>　　SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。</p><p>　　1.面部蝶形红斑。</p><p>　　2.盘形红斑。</p><p>　　3.日光过敏。</p><p>　　4.口腔或鼻咽部溃疡。</p><p>　　5.非侵蚀性关节炎。</p><p>　　6.浆膜炎。</p><p>　　7.肾脏损害。</p><p>　　8.神经病变癫痫发作或精神病。</p><p>　　9.血液异常溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。</p><p>　　10.免疫学异常狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。</p><p>　　11.抗核抗体阳性。</p><p>　　临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。</p><p>　　根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。</p>
需做检查：	<p>　　1.血液免疫学检查抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%～70%的患者抗组蛋白抗体阳性。</p><p>　　2.脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。</p><p>　　3.血沉、血常规、尿常规。</p><p>　　4.血清补体C3、C4、CH50 补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下，疾病则处于进展期。循环免疫复合物：SLE活动期增高。</p><p>　　5.血清蛋白电泳活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。</p><p>　　6.抗磷脂抗体抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞;也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。</p><p>　　1.皮肤狼疮带试验　患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。</p><p>　　2.脊髓MRI检查，有鉴别诊断意义。</p>
疾病预防：	<p>　　早期明确诊断，及时正确治疗;避免诱发因素。</p><p>　　常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。</p>
并发症：	<p>　　存在SLE的典型表现，如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害。　　1.面部蝶形红斑是系统性红斑狼疮的脸部症状。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。　　2.关节痛是由关节本身或全身性病变所引起。关节痛的临床上表现较多，按中医辨证分为风重、湿重、寒重、风湿、寒湿5种类型。关节痛属于关节软骨的自然损伤和老化现象。软骨是沿着关节排列的物质，它能防止骨头末端互相磨擦在一起，并且让关节在充满关节液的状态下自由移动。</p>
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