溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。高温引起溶血性贫血以烧伤为最多见。面积达15%以上的Ⅱ、Ⅲ度烧伤即可引起溶血性贫血。
①贫血及网织红细胞增多:如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期;
②非胆红素尿性黄疸:如家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征等);
③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多:如骨髓转移瘤等。以上情况虽类似溶血性贫血,但本质不是溶血,缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据,故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸,是一种特殊的血管外溶血,应予注意。
(一)发病原因
高温可直接导致血循环中红细胞损伤。
(二)发病机制
大面积的Ⅱ度或Ⅲ度烧伤后24~48h内可发生急性血管内溶血,溶血程度与烧伤面积有关。严重烧伤后贫血,因素是多方面的,与红细胞膜组分、结构和功能改变密切相关。温度超过49℃时红细胞膜收缩蛋白会变性,使膜弹性及变形性减低,因而红细胞易于破坏。但在某些遗传性溶血性贫血患者,温度达46℃时即可发生上述变化。烧伤患者血浆脂质的变化也可能与溶血有关。据文献报道,烧伤休克期血清中游离脂肪酸增加,红细胞膜乙醇胺磷脂(PE)含量明显降低。PE在膜脂与膜骨架的连接中有重要作用,PE含量降低是引起红细胞易于破坏的因素之一。严重烧伤后大量产生自由基,红细胞虽自身具有抗活性氧保护体系,但当抗氧化能力不足以对抗自由基时,可造成膜脂质过氧化,使红细胞膜变硬而易于溶破。另外,在高温下,红细胞膜的钙泵(Ca2 、Mg2 -ATP酶)功能不良,使细胞内钙浓度增高,过多的Ca2 与骨架蛋白结合,使膜变硬或变脆而易被破坏。烧伤后红细胞的损伤是可逆的。至于急性溶血后较长期的贫血,有人认为可能属于肿瘤坏死因子介导的慢性病性贫血。
可表现为腰痛、棕褐色尿(尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故)、皮肤黄疸(又称黄胆,俗称黄病,是一种由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征。某些肝脏病、胆囊病和血液病经常会引发黄疸的症状)等,急性溶血及脱水电解质紊乱。急性溶血后贫血可持续数周等症状。
高温引起的溶血性贫血检查项目:周围血中异型细胞检验、血常规、血涂片、血液电解质检查。 周围血中异型细胞检验是神经系统细胞学检查的一种,常用于类脂质沉积病、Ⅱ型糖原沉积痛、β-脂蛋白缺乏病、进行性肌营养不良症进行诊断和鉴别诊断。 周围血中异型细胞检验正常值:正常周围血中无异常细胞,如泡沫细胞、棘红细胞等。红细胞形态大小一致,蝶形凹陷正常。 1.外周血 可见到球形细胞,棘细胞和破裂的红细胞及其碎片,贫血程度与烧伤面积平行,严重者多达30%的循环红细胞被破坏。 2.红细胞渗透脆性和机械脆性升高。
防止烧伤、烫伤。严重贫血、急性溶血、慢性溶血合并危象的患者应绝对卧床休息;溶血发作期不应吃酸性食品(如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、面粉制品、花生、啤酒等),宜选择碱性食品如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜水果等;免疫抑制剂治疗期间应注意皮肤黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可进行适当活动,但不可疲劳过度。