皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。
1.硬红斑 多发生于小腿屈侧,常单发或为数个,皮损较结节性红斑为大,病程长,可自发性破溃,形成溃疡,愈合后留有不同程度萎缩。
2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎
为结节性红斑皮损,主要位于胸、腹、股、臀,成团出现,消失后留有局部萎缩和碟形凹陷,每次发作均有发热,病理改变为脂肪组织炎。
3.亚急性结节性游走性脂膜炎
为出现在小腿的结节性红斑样皮疹,通常病程早期可发生在单侧,无痛,呈离心性扩大,边缘鲜红,中央变白,可逐渐变平而形成斑块,大小为10~20cm,持续时间两个月到两年不等,表现有色素沉着,也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑,从临床和病理特征来看,可能是同一个疾病的不同临床类型。
4.结节性血管炎 本病好发于中年女性。结节主要位于小腿外侧及后侧,经过缓慢,偶有破溃者。有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。
病因复杂,一般认为与感染,尤其是链球菌感染和药物反应有关。Favone和Sosman分析155例EN,在症状发生前80%以上有上呼吸道感染,其中 50%是p溶血性链球菌引起的咽炎。结核病亦是重要的诱发因素,特别是儿童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等药物亦可诱发本病。近来有报道口服避孕药发病者。
1.链球菌感染
某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道,伴有风湿样关节痛者占68.2%,扁桃体炎者25.6%,而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关,但又不是惟一的致病因素。
2.结核菌感染
自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后,逐渐受到人们的注意,越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染,或有陈旧性结核病灶,或结素试验阳性者,占60%以上,认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。
本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达 100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。
本病还可在某些疾病中作为一种伴发症状出现,如肉样瘤、麻风、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、结缔组织病等。EN的发病机制还不完全清楚,有人认为可能是机体对某些致病微生物抗原的一种迟发型过敏反应;也有人认为是一种免疫复合物疾病。