骨髓痨性贫血是由于异常或非造血的细胞浸润和替代正常骨髓而引起的贫血。此类贫血的特点为血涂片上出现正常色素,大小不均的红细胞,并见异形红细胞和有核红细胞,亦可见未成熟的粒细胞。当骨髓被浸润性癌肿,肉芽肿性或脂质沉积病变所取代或骨髓纤维变性时可发生上述变化。
主要是和其他原因导致的贫血相鉴别。 贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度,贫血发生的速度,循环血量有无改变,病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等,贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状,年老体弱或心,肺功能减退者,症状较明显, 贫血的一般症状,体征如下: 一、软弱无力:疲乏,困倦,是因肌肉缺氧所致,为最常见和最早出现的症状, 二、皮肤,粘膜苍白:皮肤,粘膜,结膜以及皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影响,一般认为睑结合膜,手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠, 三、心血管系统:心悸为最突出的症状之一,有心动过速,在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音,严重贫血或原有冠心病,可引起心绞痛,心脏扩大,心力衰竭, 四、呼吸系统::气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致, 五、中枢神经系统:头晕,头痛,耳鸣,眼花,注意力不集中,嗜睡等均为常见症状,晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者, 六、消化系统:食欲减退,腹部胀气,恶心,便秘等为最多见的症状, 七、生殖系统:妇女患者中常有月经失调,如闭经或月经过多,在男女两性中性欲减退均多见, 八、泌尿系统:贫血严重者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低。
曾有假设认为本贫血是有功能的造血组织数量减少的结果。与基本疾病有关的代谢缺陷,以及某些病例中出现的吞噬红细胞作用等其他因素亦曾考虑与发病有关,然而从未被证实。
最常见的原因就是癌肿从原发部位向骨髓转移(较常见的原发部位是乳腺,前列腺,较少的是肾,肺,肾上腺或甲状腺)。骨髓增生性疾病(如晚期真红,慢粒白血病,骨髓纤维化)亦可见骨髓痨性贫血。在所有这些病例中都可见到骨髓纤维化,然而真正的骨髓纤维化是在干细胞缺陷时纤维对其他髓内造血损伤的反应。在儿童,引起本病的一种罕见原因为Albers-Schnberg病。
一、临床表现
贫血,疲劳,肝肿大,脾肿大等。
二、诊断
根据临床表现及实验室资料不难做出诊断。
贫血通常为中度严重,特点为正细胞性,但也可能呈稍大细胞性。红细胞造血测定结果正常,或在某些病例可增高。红细胞的寿命常缩短。在形态上,大小和外形的差异都很大;外周血有核红细胞(大多数为幼红细胞)和未成熟白细胞多见。幼白红细胞增多是用来指此类细胞的出现,既可能是骨髓窦状隙破裂造成的较不成熟细胞的释放,亦可能是髓外造血所致。常存在中幼红细胞增多症和网织红细胞增多症。网织红细胞增多症可能是骨髓或髓外部位的网织细胞过早地被释放所造成的,未必是血细胞再生增加的标志。白细胞计数可正常,减少或增高。血小板计数常低,而且可能见到巨大的畸形血小板。
使用示踪铁进行动力学研究可显示肝脾中的造血活性。骨髓常干抽,检查结果因基本疾病而异。通常需进行骨髓环钻活检来确定诊断。
X线检查可发现骨的病变(骨髓硬化症)表现为持久不变的骨髓纤维化或其他的骨质改变(即肿瘤的造骨和溶骨性病变)。这些发现可提示贫血发生的原因。
1..适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼。
2.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。
3.饮食以清淡为主,宜多吃水果、蔬菜及优质高蛋白食物,禁辛辣、肥甘厚味以及霉制品、腌制食品,忌酒。
本病常见的并发症是儿童体格发育受限制。