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`*`疾病内容：	<p>　　坏死性结节病样肉芽肿病(necrotic sarcoid granulomatosis，NSG)是一种原发性肺肉芽肿性疾病，其病理组织学显示融合的结节病样或上皮样肉芽肿，伴血管炎和大片坏死。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。 </p><p>主要与反复感染者伴肝脾肿大者相鉴别应做四唑氮蓝实验筛查白细胞功能。同时应与下述疾病鉴别： 1.G-6-PD缺乏症患者白细胞G-6-PD活性也降低，一般为正常的80%左右这种病人容易发生溶血性贫血及反复感染。由于酶的缺乏，白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。它不能为亚甲蓝纠正以此和CGD区别。 2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症病情较CGD轻家族中无杂合子患者。 </p><p>3.家族脂色素组织细胞增生症起病晚,仅女性发病其粒细胞缺陷与CGD相似。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括：①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎;②坏死，可以相当广泛;③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内浸润类似结节病，肉芽肿病变在胸膜、支气管血管束和叶间隔处分布。融合的肉芽肿常侵犯胸膜。坏死常大小不一，从凝固性坏死较少的中心性坏死灶到大片的梗死性坏死。肌性动脉和静脉为血管炎所累及，可以有3种形态，即坏死性肉芽肿、巨细胞血管炎、单核细胞(包括淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。NSG的缺血性坏死缘于血管炎导致管腔阻塞。</p>
常见症状：	<p>　　咳嗽是常见症状。其他症状尚有发热、胸痛、气急、不适和体重减轻。症状的出现与肺内广泛浸润或小结节有关。15%～25%的患者无症状。本病肺外器官较少累及，但有文献报道13%的患者伴有肺外症状，包括眼、脑及周围神经、骨骼肌和消化道等。</p><p>　　主要依据病理检查确诊。</p>
需做检查：	<p>　　实验室检查： 1.外周血白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高，红细胞、血红蛋白及血小板正常。 </p><p>2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验正常白细胞培养1 h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。 </p><p>3.四唑氮蓝试验(NBT) 吞噬细胞功能降低。 </p><p>4.中性粒细胞膜和胞质颗粒游离细胞氧化酶活性实验用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞质颗粒对游离细胞系统进行免疫印迹分析或补偿研究来确定哪种组分有缺陷。 5.免疫球蛋白丙种球蛋白增高。其它辅助检查：根据临床表现、症状体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。 </p>
疾病预防：	<p> (1)加强营养，增强体质。 (2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。 (3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。早期诊断，了解感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制感染。 </p><p> 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性感染的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效 </p><p> 预后： </p><p> 该病预后较好，部分无症状患者未给予治疗，在随访过程中未发现病灶进展。对于症状严重或病灶进展的患者可予糖皮质激素治疗，疗效较好。对于激素治疗过程中疾病进展或激素治疗后复发者，或在激素治疗过程中出现不能耐受的不良反应者，可加用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，但目前相关报告较少。</p>
并发症：	<p>　　本病长见的并发症：</p><p>1.反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘，常见于肝脏，脾脏，肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿，食管，小肠和输尿管可发生阻塞。</p><p>2.鼻炎，胃窦狭窄，慢性腹泻，病儿发育延迟，常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。</p>
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