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`*`疾病内容：	<p>　　急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征，细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后，故又称感染后脑脊髓炎或疫苗后脑脊髓炎。病前既无接种史或感染史，可以统称为急性播散性脑脊髓炎。</p>
疾病鉴别：	<p>　　急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别：急性病毒脑炎，多发性硬化，播散性坏死性脑白质病等。</p><p>　　1.急性病毒性脑炎急性起病，可有发热、临床如以脑症状突出者，两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶，额叶及岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称，病变累及灰质与白质。病毒脑炎诊断应采用排除诊断法，血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。</p><p>　　2.多发性硬化是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见。临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点。病情早期常有病情缓解与复发。根据神经系统受损，主要侵及脑白质具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。</p><p>　　3.播散性坏死性脑白质病为抗叶酸制剂氨甲蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　ADEM与多种感染有关，多数与发疹疾病有关，最常见于麻疹，其次与风疹、水痘、带状疱疹、单纯疱疹、腮腺炎、流感、传染性单核细胞增多症及支原体感染有关。免疫接种常见于狂犬疫苗、百日咳、白喉、麻疹疫苗及流感疫苗接种后。多数患者发病前有非特异性上呼吸道感染、胃肠炎、发热等前驱症状，部分无任何诱因。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质，围绕血管周围，尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期，可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶，广泛分布于脑和脊髓的白质，以脑室周围的白质，视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期，病变周围胶质细胞增生，瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的，反映本病属临床单时相疾病。</p>
常见症状：	<p>　　本病可发生于任何年龄，常见儿童及青年人。急性起病，病前一个月之内常有前驱感染史。经过数天后出现神经系统症状。病程一般呈单相性，症状和体征可相继在2周内完全出现。根据临床特征可分3型，脑脊髓型即脑与脊髓均受累，脑型即指脑症状突出，脊髓型即脊髓受累突出。起病时发热可有可无，临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、轻重不等意识障碍，精神症状及脑膜刺激征等。脑干症状可有脑神经受累，小脑受损可有共济失调，眼震等。脊髓受累部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿潴留。</p><p>　　本病诊断主要依据典型病史、病程、神经系统受累及脑MRI特征。但需除外其他脑脊髓疾病。在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎。有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。急剧起病，年龄为2.5～60岁。病理特点是单侧或双侧不对称顶叶，额叶后部广泛出血、水肿、坏死、脑干及脊髓也可受累。血管周围明显髓鞘脱失，淋巴细胞浸润。病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热、偏瘫、失语、抽搐等。可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡。死亡率很高，预后不好。</p>
需做检查：	<p>　　本病急性期脑脊液(CSF)半数以上患者可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液IgG指数升高(正常比值<0.7)，寡克隆(OB)抗体阳性。</p><p>　　脑电图多有弥漫性慢波活动变化。脑CT检查多示正常。脑MRI示脑白质多发性散在非对称性长T2信号，也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。</p>
疾病预防：	<p>　　做好各种预防接种工作,积极防治各种感染性疾病,包括呼吸道和消化道的感染性疾病。急性播散性脑脊髓炎多在病毒感染或接种疫苗后的4-14天急性起病，对大多数有热病或疫苗接种后出现头痛、呕吐、神志不清、抽搐、肢体瘫痪等患者要考虑此病。此病发病后多较凶险，应尽早到有条件医院就诊。根据病情轻重及诱因不同，治疗效果不尽一致，绝大多数病人经治疗后有相当大程度恢复，部分病人可留有运动或智慧障碍。该病死亡率约10-30%。</p>
并发症：	<p>　　可使脑神经受累，发生共济失调，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。</p><p>　　共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。</p><p>　　尿潴留系指膀胱内充满尿液而不能自行排出。它是许多疾病、外伤、手术或麻醉等因素所引起的临床综合征，不论平时或战时，都可经常遇到。根据梗阻的程度分完全性和不完全性;根据病因可分先天性和后天性;根据病理可分为急性尿潴留和慢性尿潴留。</p>
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