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`*`疾病内容：	<p>　　偏头痛(migraine)是一种反复发作的神经血管性头痛，多在单侧，每次发作性质与过程相似，间歇期正常。可伴发恶心、呕吐、视觉改变以及对光和声音的过度敏感等症状。</p>
疾病鉴别：	<p>　 1.紧张型头痛又称肌收缩型头痛，其临床特点是：头痛部位较弥散，可位前额，双颞，顶，枕及颈部，头痛性质常呈钝痛，头部压迫感，紧箍感，患者常述犹如戴着一个帽子，头痛常呈持续性，可时轻时重，多有头皮，颈部压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解，多有额，颈部肌肉紧张，多少伴有恶心，呕吐。　　2.丛集性头痛又称组胺性头痛，Horton综合征，表现为一系列密集的，短暂的，严重的单侧钻痛，与偏头痛不同，头痛部位多局限并固定于一侧眶部，球后和额颞部，发病时间常在夜间，并使患者痛醒，发病时间固定，起病突然而无先兆，开始可为一侧鼻部烧灼感或球后压迫感，继之出现特定部位的疼痛，常疼痛难忍，并出现面部潮红，结膜充血，流泪，流涕，鼻塞，为数不少的患者出现Horner征，可出现畏光，不伴恶心，呕吐，诱因可为发作群集期饮酒，兴奋或服用扩血管药引起，发病年龄常较偏头痛晚，平均25岁，男女之比约4∶1，罕见家族史。　　3.痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征，是一种以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病，病因可为颅内颈内动脉的非特异性炎症，也可能涉及海绵窦，常表现为球后及眶周的顽固性胀痛，刺痛，数天或数周后出现复视，并可有第Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ脑神经受累表现，间隔数月数年后复发，需行血管造影以排除颈内动脉瘤，皮质类固醇治疗有效。　　4.颅内占位所致头痛占位早期，头痛可为间断性或晨起为重，但随着病情的发展，多成为持续性头痛，进行性加重，可出现颅内高压的症状与体征，如头痛，恶心，呕吐，视盘水肿，并可出现局灶症状与体征，如精神改变，偏瘫，失语，偏身感觉障碍，抽搐，偏盲，共济失调，眼球震颤等，典型者鉴别不难，但需注意，也有表现为十几年的偏头痛，最后被确诊为巨大血管瘤者。　　5.血管性头痛：如高血压或低血压，未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形，慢性硬膜下血肿等均可有偏头痛样头痛, 部分病例有局限性神经体征，癫痫发作或认知功能障碍，颅脑CT，MRI及DSA可显示病变。 </p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　目前认为偏头痛是在遗传素质基础上形成的局部颅内外血管对神经-体液调节机制的阵发性异常反应。紧张、恐惧、激动、睡眠不足、气候变化、噪音、闪光刺激、某些特殊食物的摄入如奶酪、巧克力等因素，均可诱发偏头痛发作。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　偏头痛真正的病因与发病机制尚未明确，提出了许多学说，但偏头痛发作时颅内、外血管舒缩障碍已被证实。</p><p>　　1.遗传因素现认为偏头痛与遗传有关，其阳性家族史为50%～80%。双亲都患偏头痛的，其子女患偏头痛的约占70%;单亲患偏头痛的，子女的患病机会约50%;单卵双胎共同发生率为50%以上。这些都表明遗传因素在偏头痛发生中的重要作用，为多基因遗传。但基底动脉型偏头痛和家族性偏瘫型偏头痛例外，呈常染色体显性遗传。家族性偏瘫型偏头痛的致病基因可能定位于19p13.1～13.2。Ducros等于1997年将家族性偏瘫型偏头痛的致病基因定位于1q21～23，提示该病具有遗传异质性。</p><p>　　2.血管源学说认为偏头痛的先兆症状与颅内血管的收缩有关，随后由于颅外血管的扩张，血管周围组织产生血管活性多肽，导致无菌性炎症而诱发头痛。20世纪90年代Olsen进一步发展了血管源学说，提出有先兆和没有先兆的偏头痛是血管痉挛程度不同的同一疾病。</p><p>　　3.神经源学说认为偏头痛时神经功能变化是首要的，血流量的变化是继发的。</p><p>　　(1)神经递质假说：5-HT在偏头痛的发病中具有重要作用，它可使血管壁产生无菌性炎症或通过受体使脑血管收缩导致局部脑血流下降引起头痛。β-内啡肽、甲硫脑啡肽、P物质、儿茶酚胺、组织胺、血管活性肽和前列环素等神经递质，亦与偏头痛的发生有关。</p><p>　　(2)扩散性抑制假说：是指各种因素刺激大脑皮质后出现的由刺激部位向周围组织呈波浪式扩展的皮质电活动抑制。这种抑制以波的形式非常缓慢地通过皮质区，皮质扩散性抑制伴有明显的大脑血流减少(持续2～6h)。此假说可以充分解释偏头痛发作的神经功能障碍，但不能成功地解释头痛。</p><p>　　4.三叉神经血管反射学说是指三叉神经传入纤维末梢释放P物质及其他神经递质，经过传出神经作用于颅内外血管，引起头痛和血管扩张。偏头痛作为一种不稳定的三叉神经-血管反射，伴有疼痛控制通路中的节段性缺陷，使得从三叉神经脊核来的过量冲动发放以及对三叉丘脑束或皮质延髓束来的过量传入冲动发生应答，最终引起脑干与颅内血管发生相互作用。</p><p>　　5.其他学说有关偏头痛发病机制尚有低镁学说、高钾诱导血管痉挛学说、自主神经功能紊乱学说及大脑细胞电流紊乱学说等。</p>
常见症状：	<p>　　小儿偏头痛的临床表现与成人基本相似，但与成人比较又有许多不同之处，小儿偏头痛发作时的症状不如成人鲜明，但胃肠道症状非常突出。小儿偏头痛的临床特点是：①发作持续时间短，但发作次数较频;②双侧头痛多见，偏侧头痛相对少见;③视觉症状及头痛为搏动性较少见;④胃肠道症状突出，常伴有恶心、呕吐、腹痛;⑤有家族遗传史者多见;⑥伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。</p><p>　　1.有先兆的偏头痛旧称经典型偏头痛，多数患儿先兆先于头痛发生，少数与头痛同时发作，偶尔在头痛后发作，个别病例只有先兆而没有偏头痛发作。先兆以视觉症状最常见，如眼前出现不同形状的闪烁暗点、“冒金星”、城垛样闪光、视物模糊不清、偏盲、黑?等，亦可出现视幻觉和视物变形或变色，持续数分钟至数小时。头痛发作往往开始于一侧额颞部、眶上或眶后，偶尔出现在顶部或枕部，呈搏动性(跳痛)或胀痛，可扩展到半侧头部或全头部，亦有左右交替发作者。头痛时有伴随症状，如恶心、呕吐、腹痛、面色苍白等。头痛持续时间长短不一，短则数小时或更短，长达1～2天，一般持续2～3h。发作后入睡，醒后头痛消失。头痛可每天发作一次，或数周、数月至数年才发作一次。</p><p>　　2.没有先兆的偏头痛旧称普通型偏头痛，最常见，是青春期前儿童最常见的头痛发作形式。头痛前没有明确的先兆，但常有一些非特异的症状，如嗜睡、疲劳、周身不适、食欲减退等。常为双侧额或颞部疼痛，大约一半患儿头痛性质为搏动性，头痛程度比经典型偏头痛轻，持续时间0.5～2h。70%有恶心、呕吐或腹痛等胃肠道症状。</p><p>　　3.特殊类型的偏头痛</p><p>　　(1)偏瘫型偏头痛：头痛开始或头痛不久出现头痛对侧肢体瘫痪，可伴有瘫痪肢体麻木，持续时间长时可致瘫痪肢体抽搐。偏瘫一般较轻，持续数小时至1～2天，重者可达数天，一般均能完全恢复。可分两类：家族性多呈常染色体显性遗传;散发性可表现为经典型、普通型和偏瘫型偏头痛的交替发作。</p><p>　　(2)基底动脉型偏头痛：多见于儿童(女孩多于男孩)或年轻女性。有明确的起源于双侧枕叶或脑干的各种先兆症状，视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑?等;脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力等。</p><p>　　(3)眼肌瘫痪型偏头痛：多在12岁以前发病，有时见于婴幼儿。眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹，部分病例同时累及滑车和展神经，出现眼球运动障碍。眼肌瘫痪可在头痛前或后或同时发生，以上眼睑外翻最常见，重者眼外肌全部瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失。疼痛可持续数小时，眼肌瘫痪可持续数天至数周。</p><p>　　(4)可能为偏头痛先驱或与偏头痛有关的周期性综合征：即过去所称的偏头痛等位症，是指临床出现短暂性神经功能障碍而当时头痛只是次要症状，甚至不出现头痛的一组综合征。特点是周期性发作，与偏头痛发作有相似的间歇期及相同的诱发因素，应用治疗偏头痛的药物有效。主要包括良性阵发性眩晕，周期性呕吐(再发性呕吐)，腹型偏头痛，儿童交替性偏瘫，阵发性斜颈等。</p><p>　　关于偏头痛的诊断，目前还没有一个客观的生物学指标，主要根据临床症状及阳性家族史加以诊断。至于辅助检查一般对偏头痛的诊断是不必要的，其价值在于排除非偏头痛疾病。</p><p>　　1.没有先兆的偏头痛 1988年IHS制定了没有先兆的偏头痛诊断标准是至少有5次发作符合下列条件：</p><p>　　(1)头痛发作持续4～72h。</p><p>　　(2)头痛至少具有下列4项中的2项特点：单侧头痛;搏动性头痛;中度或重度头痛，影响日常生活;日常体力活动(如上楼梯)时头痛加重。</p><p>　　(3)头痛时至少有下列2项中的1项表现：恶心和(或)呕吐;畏光及畏声。</p><p>　　(4)病史、体格检查及各项检查未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。</p><p>　　2.有先兆的偏头痛诊断标准至少有2次发作符合下列4项条件中的3项：</p><p>　　(1)有一次或多次完全可逆的先兆症状，表明有限局性大脑皮质和(或)脑干功能障碍。</p><p>　　(2)至少1种先兆症状的发展时程在4min以上或多种先兆症状依次出现。</p><p>　　(3)先兆症状持续时间均小于60min。</p><p>　　(4)先兆症状与头痛之间的自由间期小于60min(有时头痛也可在先兆前或与先兆同时开始)。</p><p>　　此外，病史、体格检查及各项检查应未发现全身或中枢神经系统器质性疾病，如有其他疾病需有证据说明与头痛发作无关。</p><p>　　3.儿童诊断标准 HIS制定的偏头痛诊断标准过于繁琐及严格，不便于临床工作时应用。并且此诊断标准是面对整个人群的，由于小儿偏头痛的症状主诉、发作方式与成人不尽相同(比如小儿的发作时间较短，单侧性和畏声在小儿较少见)，故有不少针对儿童的修改性意见。比较认同的有以下几点：</p><p>　　(1)发作头痛时伴有腹痛、恶心或呕吐。</p><p>　　(2)偏侧头痛。</p><p>　　(3)头痛性质呈跳动或搏动性、刺痛性。</p><p>　　(4)经短暂时间后能完全缓解。</p><p>　　(5)有视觉、感觉或运动性先兆。</p><p>　　(6)在一级亲属中有一个或更多成员有头痛史。头痛特征如具有以上几项中之3项以上，则较支持偏头痛的诊断。</p><p>　　4.普遍认同的诊断标准迄今尚无一致公认的偏头痛诊断标准，但以下几点受到普遍的赞同：</p><p>　　(1)反复发作性的头痛，间歇期完全正常，排除其他器质性疾病引起的头痛。</p><p>　　(2)具备以下6条中的3条：</p><p>　　①头痛发作时伴有恶心、呕吐，头痛时或不头痛时有发作性腹痛。</p><p>　　②偏侧头痛。</p><p>　　③搏动性头痛。</p><p>　　④短期休息或睡眠后缓解。</p><p>　　⑤有视觉异常等先兆。</p><p>　　⑥有偏头痛家族史。</p><p>　　这比较符合Prensky提出的小儿偏头痛诊断标准。</p>
需做检查：	<p> 1.脑电图检查：一般认为，偏头痛病人无论是在发作期或间歇期，脑电图的异常发生率皆比正常对照组高，但是，偏头痛病人的脑电图改变不具有特异性，因为它可有正常波形，普通性慢波，棘波放电，局灶性棘波，类波以及对过度通气，闪光刺激有异常反应等各种波形，小儿偏头痛脑电图的异常率较高，达9%～70%不等，可出现棘波，阵发性慢波，快波活动及弥漫性慢波。　　2.脑血流图检查：病人在发作期和间歇期脑血流图的主要变化是两侧波幅不对称，一侧偏高或一侧偏低。　　3.脑血管造影检查：原则上偏头痛病人不需进行脑血管造影，只有在严重的头痛发作，高度怀疑是否为蛛网膜下腔出血的病人才进行脑血管造影，以期除外有颅内动脉瘤，动静脉畸形等疾患，无疑，偏头痛病人脑血管造影绝大多数是正常的。　　4.脑脊液检查：偏头痛病人脑脊液的常规检查通常是正常的，一般情况下脑脊液的淋巴细胞可增高。　　5.免疫学检查：一般认为偏头痛病人的免疫球蛋白IgG，IgA，C?3及E花环形成可较正常人偏高。　　6.血小板机能检查：偏头痛病人的血小板聚集性可升高。 </p>
疾病预防：	<p>　　1.清除诱因偏头痛的预防第一步就是要消除或减少发作的诱发因素，如避免情绪紧张、劳累、睡眠不足、声及光刺激，不进食含奶酪食物等。</p><p>　　2.药物预防可酌情给予下列药物，如β受体阻断剂(普萘洛尔)、组胺受体阻断剂(赛庚啶)、5-羟色胺受体阻断剂(苯噻啶)、钙通道阻滞药(氟桂利嗪)、其他药物丙戊酸、卡马西平、可乐定、苯乙肼、阿米替林(amitrptyline)等。剂量、方法见治疗中所述。</p>
并发症：	<p>　　常伴有呕吐、腹痛，伴夜尿、夜惊、夜游症、晕车晕船者多见。特殊类型的偏头痛出现头痛对侧肢体瘫痪，瘫痪肢体抽搐，眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、共济失调、双侧肢体麻木及无力，可出现短暂的意识丧失，眼肌瘫痪，伴瞳孔散大，眼球固定，光反应消失，阵发性斜颈等。</p>
修改原因：