反应低下(decreased responsiveness)是一组临床症状,包含一定程度的意识障碍,肌张力减退,肢体活动减少,哭声弱和吸吮无力。新生儿不仅在中枢神经系统疾病时表现反应低下,其他如重症感染、休克、脱水、酸中毒、代谢紊乱、贫血、低体温和呼吸衰竭等,均可表现反应低下。临床上反应低下是常被用来判定各种疾病病情轻重程度的一个表现。
新生儿期各种疾病进展到一定程度几乎均会出现反应低下。应详询病史,结合临床症状、体征和相应的实验室、辅助检查,明确诊断和鉴别诊断。
1.中枢神经系统病变
(1)中枢神经系统感染:新生儿化脓性脑膜炎出现反应低下,提示病情增重。常伴有惊厥、前囟紧张和其他感染症状,腰穿可确诊。
(2)缺氧缺血性脑病:多为足月儿,有宫内窘迫和严重窒息史;先表现激惹,以后出现反应低下,生理反射减弱或消失,常伴有惊厥和颅内压增高。脑电图、脑CT和脑B超检查可助鉴别诊断。
2.低体温的鉴别 因寒冷刺激、保温不够,使体温下降致患儿反应低下,复温治疗后,随体温的恢复,反应即转佳;如由于原发疾病较重引起低体温致患儿反应低下,常见严重原发病症和并发症。如新生儿感染性疾病,随病情发展常出现反应低下表现。
(1)新生儿硬肿症:系指新生儿期由多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬,伴有水肿、低体温的临床综合征。单纯由寒冷引起者又称新生儿寒冷损伤综合征,重症多合并多器官功能损害。临床特征为体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。
(2)新生儿败血症:临床最大特征是表现缺乏特征性,常以反应低下、拒乳作为最先出现症状,加上病史有宫内感染、产时感染或产后感染史,实验室检查血培养阳性,外周血白细胞增多、血小板数减少,C-反应蛋白明显增加,有助于诊断。
(3)新生儿肺炎:一般状况较差、反应低下,哭声无力、拒奶,呛奶及口吐白沫、呼吸浅快、不规则等,病情变化快,易发生呼吸衰竭、心力衰竭而危及生命。
3.低血糖 各种病因引起的低血糖症(参见新生儿低血糖症)小于胎龄儿及早产儿发生低血糖时,常首先表现反应低下,有时反应低下成为惟一症状。结合病史,生后3天内有进食不足或窒息史等,临床表现特点和血糖监测可作诊断。
4.药物引起 母亲分娩前用过降压药,婴儿生下后反应低下等表现,结合婴儿血镁>1.75mmol/L(3.5mEq/L)即可诊断;母亲分娩前2h内用派替啶等麻醉药,有初生时窒息和生后反应低下表现,可诊断。
新生儿期许多疾病如脱水酸中毒、心功能不全、休克、贫血、颅内出血、21-三体综合征以及急性肾功能衰竭等,均可结合病史、临床特点和实验室检查确诊。
(一)发病原因
1.缺氧缺血性脑病 围生期窒息后缺氧缺血性脑病是新生儿早期表现反应低下最常见的原因。
2.败血症 感染可发生于宫内、产时或产后。
3.呼吸衰竭 新生儿缺氧时很快进入抑制状态,出现反应低下等表现。
4.低体温 一般认为体温低于35℃以下时,反应便迟钝,至33℃以下呈半昏迷状态。
5.低血糖 小于胎龄儿及早产儿发生低血糖时,常首先表现反应低下,有时反应低下成为惟一症状。
6.中枢神经系感染 早产儿化脑可仅表现反应低下。足月儿在化脓性脑膜炎出现反应低下,提示病情增重。
7.药物 母亲分娩前用过降压药或麻醉药,如妊娠高血压综合征母亲分娩前,用大量硫酸镁静脉滴注,婴儿可发生高镁血症而表现反应低下,甚至呼吸受抑制;母亲分娩前2h内用派替啶等麻醉药,不仅使新生儿易发生初生窒息,并且生后表现反应低下。
8.其他 新生儿期许多疾病如脱水酸中毒、心功能不全、休克、贫血、颅内出血、21-三体综合征以及急性肾功能衰竭时,均可表现反应低下。
(二)发病机制
1.新生儿觉醒状态的检查 新生儿神经系统发育不成熟,中枢神经功能不完善,与成人有很大差别,通常用于儿童及成人的神经功能检查方法,对新生儿常不适用。为新生儿检查神经反射时,必须注意不同胎龄的婴儿对外界刺激的反应可有很大不同,临床常用神经反应及神经反射检查作为胎龄评估方法之一。
生后最初几天,新生儿每天约有20h处于睡眠状态,为新生儿做神经反应检查时,应先将婴儿唤醒。唤醒新生儿最常用方法是用食指和拇指轻轻摇动婴儿胸部,响声、亮光和弹足底也可用来唤醒婴儿。所谓觉醒是指眼睛睁开,头部和四肢活动,面部表现动作或哭叫。应注意肢体有活动并不等于就是大脑皮质反应,例如给婴儿足底一个疼痛刺激,下肢可屈曲回收,这仅是脊髓反射。所谓大脑皮质觉醒应包括面部表情和(或)全身性运动。胎龄28周以下早产儿无觉醒反应,肢体几乎无张力;28~30周早产儿有觉醒反应,但肢体张力很差。胎龄愈小,觉醒状态持续时间愈短,为新生儿尤其早产儿检查反应状态时,必须注意以上生理特点。
2.评估婴儿的反应水平 新生儿的觉醒状态对评估婴儿的反应水平有密切关系,Brazelton将新生儿生理情况下的觉醒状态根据行为表现分为以下6个状态。
(1)深睡:闭眼,呼吸规律,肢体及躯干无运动,给强刺激时迟迟才醒,不易转变到另一状态。
(2)浅睡(快速动眼相睡眠):眼睑闭合,眼球快速转动,呼吸不规律,给强刺激易唤醒,容易转变到另一状态。
(3)瞌睡:眼睛睁开或闭合,肢体及躯干动作少且短暂。
(4)安静觉醒:眼睛睁开,眼球对外界刺激有反应,肢体活动少。
(5)活动觉醒:眼睛睁开,肢体活动多而有力。
(6)哭:哭声有力,不易使哭声停止。
在不同觉醒状态下,新生儿的反应水平也不同,为新生儿做神经反应检查时,最好在安静或活动觉醒状态下进行。检查时轻轻摆动婴儿或用手指摇动胸部,唤醒婴儿使保持最合适的觉醒状态。若在深睡状态下进行,则将错误地判断为无反应或活动能力减弱。检查时环境温度应保持在27~30℃,防止过高温或寒冷刺激影响检查结果。
新生儿在中枢神经系统疾病和其他如重症感染、休克、脱水、酸中毒、代谢紊乱、贫血、低体温和呼吸衰竭等时,均可表现反应低下。
1.缺氧缺血性脑病 生后第1天常表现激惹,2~3天后反应低下逐渐明显,出现嗜睡、迟钝和浅昏迷等意识障碍,四肢肌张力减退,上肢比下肢更明显,做牵拉反应时头向后垂与躯干成90°角,拥抱反射、吸吮反射减弱或消失,常伴有惊厥和颅内压增高。常有脑水肿,重者合并蛛网膜下腔出血或脑实质内出血。
2.败血症 常以反应低下、拒乳为最先出现的症状,可无发热甚至体温不升,早产儿更为常见。常伴有黄疸、皮疹、腹胀及肝脾增大,可出现皮色苍白、肢端凉、皮肤毛细血管再充盈时间延长及心音低钝等休克表现。
3.呼吸衰竭 新生儿缺氧时与乳幼儿不同,不表现烦躁不安甚至惊厥,新生儿尤其早产儿很快进入抑制状态,表现精神萎靡、反应低下、肌张力减退;呼吸减慢,甚至出现呼吸节律不齐或呼吸暂停。若为重症Ⅱ型呼衰,患儿反应更差,虽吸氧也不能使反应好转和呼吸改善,需用呼吸器作机械通气。
4.低体温 体温低于35℃以下时,反应便迟钝,至33℃以下呈半昏迷状态。因寒冷刺激、保温不够使体温下降致反应迟钝者,复温后随着体温上升反应转佳。因原发疾病加重、摄食和产热减少而使体温下降,引起反应迟钝者,常有其他原发疾病的表现特点,如新生儿肺炎、新生儿败血症等等。
5.低血糖 表现反应低下,有进食不足或窒息史,应考虑是否有低血糖。
6.中枢神经系感染 足月新生儿在化脓性脑膜炎早期常表现激惹,对刺激过敏,病变进展至一定程度,可出现反应低下,提示病情增重。早产儿化脑可无激惹,仅表现反应低下,常伴有惊厥、前囟紧张和其他感染症状,腰穿可确诊。
7.药物 母亲分娩前用过降压药或麻醉药,如硫酸镁、派替啶等,使新生儿易发生初生窒息,并且生后表现反应低下,肌张力减退和呼吸浅弱,甚至呼吸受抑制。
新生儿如有反应低下,首先要判定反应低下程度,其次检查伴随症状,做必要的辅助检查,尽快确定原发疾病。以下各项检查内容可作参考。
1.意识障碍 检查新生儿意识障碍的方法是给新生儿刺激,包括痛觉刺激,观察有无反应及反应程度。刺激方法可用手轻摇胸部,也可用手指弹足底,如无反应,可用针刺作痛觉刺激。Fenichel将新生儿意识障碍分为4种状态:
(1)嗜睡:很容易唤醒,但不易保持觉醒状态。
(2)迟钝:用非痛性刺激可以唤醒,但醒来很迟,且不完全清醒,不能保持觉醒状态。
(3)浅昏迷(昏睡):只有疼痛刺激才能唤醒。
(4)昏迷:疼痛刺激也不能唤醒。
2.肌张力减退 新生儿肌张力减退既可以是神经系统或肌肉病变的一个症状,也是许多全身疾病严重时中枢神经系统受抑制的一种表现。肌张力减退表现为双下肢外展,双臂松软,肘膝关节活动范围加大,肢体被动运动时无抵抗。做牵拉反应时,拉婴儿双手从仰卧到坐起时,头往后垂,不能与躯干保持在一直线上几秒钟。直立托起时,头不能垂直,四肢松软摇晃;水平托起时,头和四肢软弱无力地下垂。新生儿肌张力减退常伴随哭声微弱,吸吮无力,吞咽困难,自主运动明显减少。
3.体格检查 重点检查维持生命的能力和伴随症状。生命体征如体温、心率、呼吸和血压均应及时记录。神经系统检查包括头围、囟门压力、有无惊厥、呼吸节律、眼球运动、瞳孔大小及对光反应,以及原始反射均应一一详细检查,必要时检查眼底观察有无视盘水肿及眼底出血。对反应低下患儿的检查应着重在呼吸衰竭、循环衰竭、休克、高热和体温不升,以及神经系统检查。
新生儿败血症外周血白细胞增多或减少,杆状核增高,血小板数减少,C-反应蛋白明显增加,胆红素增高,血培养阳性有助于诊断;呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病患儿,血气分析有低氧血症,高碳酸血症,呼吸性或代谢性酸中毒等,重症Ⅱ型呼衰,PaCO2高达9.3kPa(70mmHg)以上;血糖监测有助于低血糖的诊断;中枢神经系感染如化脓性脑膜炎,腰穿可确诊;母亲用硫酸镁至婴儿发生高镁血症时,血镁>1.75mmol/L(3.5mEq/L);发生急性肾功能衰竭时,有尿常规和血生化的一系列改变;等等,不一一累述。
缺氧缺血性脑病脑电图常有异常改变,脑CT和脑B超检查可见脑水肿、蛛网膜下腔出血或脑实质内出血。必要时,根据需要选择X线检查、心电图检查、脑显像技术如磁共振显像(MRI)、锝脑扫描、CT、多普勒脑内超声检查和脑干诱发电位等检查。
1.做好孕期和围生期保健 尽量避免早产、产伤、窒息。
2.提供良好的环境和清洁的用具 有适宜的室温和湿度,一般产房和婴儿室的温度最好在24℃左右。新生儿室应严格执行消毒隔离制度,给新生儿提供良好的环境和清洁的用具,杜绝各种交叉感染的机会。
3.加强新生儿护理 严冬季节出生的小儿应注意保暖,做好皮肤、黏膜、脐部的清洁护理,减少皮肤感染的机会。
4.合理喂养 提倡母乳喂养,合理喂养,以保证小儿营养和热量的需求。
5.其他 有羊膜早破及出生时羊水混浊者,应立即给予抗生素预防感染。有窒息、缺氧者,给予吸氧,积极预防和治疗新生儿感染和各种疾病。
视原发疾病不同而有不同并发症,如缺氧缺血性脑病可合并蛛网膜下腔出血或脑实质内出血;中枢神经系感染和败血症,若出现皮色苍白、肢端凉、皮肤毛细血管再充盈时间延长及心音低钝等,则应考虑合并休克。因反应低下常为临床各种疾病,病情较重或病情进展的一组表现,若不能有效控制病情,易发生各种并发症。对反应低下患儿的检查应着重在呼吸衰竭、循环衰竭、休克、高热和体温不升,以及神经系统检查等等。