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`*`疾病内容：	<p>　　慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.成人良性淋巴细胞增多症见于以下几种原因：①病毒感染：特别是肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒感染，传染性单核细胞增多症。临床上常表现为淋巴结、肝脾轻度肿大，通过相应的病毒学检查，可资鉴别;②细菌感染：布氏杆菌病、伤寒、副伤寒和其他慢性感染，均有其相应感染病原学诊断和相应临床表现，可鉴别;③自身免疫性疾病、药物和其他过敏反应;④甲状腺功能亢进和肾上腺皮质功能不全;⑤脾切除术后。</p><p>　　2.幼淋巴细胞白血病临床表现脾脏明显肿大，幼淋巴细胞其细胞体较CLL细胞大，胞质呈淡蓝色，有一明显核仁。电镜下细胞表面绒毛较CLL细胞表面多，细胞表面免疫球蛋白表达水平高。其他特点见表1。</p><p>　　3.多毛细胞白血病大多为B细胞来源，T细胞来源者极罕见，与CLL为两种不同疾病。临床上以脾中高度肿大伴血中出现典型的毛细胞，其含有酸性磷酸酶同工酶5，呈现耐酒石酸酸性磷酸酶染色阳性特点。具体鉴别见表1。</p><p>　　4.小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤与CLL在临床和生物学表现最接近。其预后及治疗亦相似。因而最新如Real和WHO临床分型标准均把二者划为一类。从淋巴结病理检查无法区分二者，但小淋巴细胞淋巴瘤开始不一定浸润骨髓，骨髓淋巴细胞比例<40%，即使有骨髓浸润也以结节状浸润为主，而CLL多为弥漫型。</p><p>　　5.非霍奇金淋巴瘤白血病期非霍奇金淋巴瘤转为淋巴瘤白血病时，其细胞胞体均大，核有折叠，细胞表面有高表达免疫球蛋白，CD5为阴性，以上这些特点均易与CLL相区分。</p><p>　　6.皮肤T细胞淋巴瘤常伴有广泛皮肤浸润，其细胞核为脑回状。为来源于辅助T细胞(CD4)的非霍奇金淋巴瘤。</p><p>　　7.大颗粒淋巴细胞白血病(LGL) 通常淋巴细胞较CLL细胞大，有丰富的边界清楚的半透明胞质，内有大小不等的嗜天青颗粒，卵圆形或不规则胞核。其组织来源于NK/T细胞，来源于T抑制细胞(CD8 )者免疫表型为CD3 、CD4-、CD8 、CDl6 、CD56-、CD57 /-、有TCR基因重排;来源于NK细胞者，CD3-、CD4-、CD8-、CD16 、CD56-、CD57 /-。无克隆性基因异常。T细胞LGL临床病情呈惰性、慢性病程，常伴全血细胞减少和脾大。NK细胞LGL部分患者可呈急性爆发性起病，部分则呈慢性病程。</p>
疾病原因：	<p>　　病因尚未完全明确，环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位，长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。亚洲国家以及西方国家中亚裔人群比欧美人群的发病率低，慢性淋巴细胞白血病患者直系家属中患该病的危险性比一般人群高三倍，男性比女性易患，说明遗传因素在该病的发病中占有一定的地位。</p>
常见症状：	<p>　　早期常无症状，常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现，一旦进入进展期，除全身淋巴结和脾脏肿大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大，患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。</p><p>　　1.淋巴结肿大</p><p>　　80%的患者有无痛性淋巴结肿大，可为全身性，轻至中度肿大，偶有明显肿大，与皮肤不粘连，常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。</p><p>　　2.肝脾大</p><p>　　半数患者有轻至中度脾脏肿大，伴腹部饱胀感，晚期可达盆腔，可发生脾梗死或脾破裂，肝大少见。</p><p>　　3.贫血和出血</p><p>　　病情进展时可出现贫血或血小板减少，多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致，偶见因脾大引起脾亢。</p><p>　　4.结外浸润</p><p>　　淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。</p><p>　　5.并发症</p><p>　　免疫缺陷及免疫紊乱表现，如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤。</p>
需做检查：	<p>　　1.血象</p><p>　　白细胞持续增多≥10×10/L，淋巴细胞比例≥50%，单克隆淋巴细胞绝对值≥5×10/L。肿瘤细胞骨髓浸润、治疗后骨髓抑制、免疫破坏或营养元素缺乏等情况下可出现贫血或血小板减少。</p><p>　　2.骨髓象</p><p>　　骨髓增生活跃，为肿瘤细胞所占据，占40%以上，形态与外周血基本一致，红、粒及巨核细胞系生成受抑。骨髓活检有助于判断骨髓受累的程度。</p><p>　　3.淋巴结活检</p><p>　　淋巴结病理可见典型的小淋巴细胞弥漫性浸润，细胞形态与血液中的淋巴细胞一致。</p><p>　　4.染色体检查</p><p>　　大约50%的患者有染色体数目及结构异常，多为12、14和13号染色体异常。</p><p>　　5.免疫学检查</p><p>　　利用流式细胞仪可以检测细胞表面分化抗原、膜表面免疫球蛋白和κ、λ轻链，以确定细胞是否是克隆性增殖并提供进一步分型。</p>
疾病预防：	<p>　　一级预防：</p><p>　　①多食新鲜水果，蔬菜，合理膳食，适当体育锻炼，增强机体抵抗力。</p><p>　　②提倡环境保护，减少自然资源(如水，大气，土壤等)的污染。</p><p>　　③孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。</p><p>　　二级预防：对人群进行筛查，中老年人应定期体检，以期发现无症状的白血病患者，对可疑病例给予必要的进一步检查，如血常规，白细胞分类，B超，淋巴结穿刺涂片等，做到早期发现，早期诊断，早期治疗。</p><p>　　三级预防：对已确诊为慢性淋巴细胞白血病的患者根据临床分期，机体状况，有无并发症等给予适当的相应治疗，控制病情，提高病人生活质量并延长生存期。</p>
并发症：	<p>　　1.感染 CLL患者死亡和病情恶化的主要原因之一是感染，可累及约40%的患者。低γ球蛋白血症是感染和病情恶化的主要原因之一。此外，还有粒细胞缺乏、T细胞功能异常等。最常见的是细菌感染，病毒感染(尤其是疱疹病毒感染)约占15%，真菌感染较少见。</p><p>　　2.继发肿瘤 9%～20%的CLL患者可继发第2肿瘤，最常见的继发肿瘤为软组织肉瘤、肺癌等。CLL患者发生多发性骨髓瘤的可能性比常人增加10倍，但二者并非起源于同一恶性B细胞克隆。CLL继发急性髓细胞白血病的危险并不增加。</p>
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