血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性,原发性巨球蛋白血症的病因不明,又称为华氏巨球蛋白血症。
对某些较重的病例,应与多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞的血病及淋巴瘤绿色瘤 鉴别,淋巴瘤是AML或CML髓外浸润的表现主要由原始或幼稚粒细胞、单核细胞形成有肿瘤较常见的发生部位为皮肤眼眶、其他的部位沿有鼻旁窦骨、胸壁、乳腺、胃肠道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴结。T(8;21)AML具有髓外浸润特点,绿色瘤较多见。
确切的病因尚不清楚。原发性巨球蛋白血症可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症都是发病的病因。
一、临床表现
为老年患者,有贫血、出血、高粘滞血症、肾功能不全等。此外常见乏力、虚弱、消瘦等症状。
二、国内诊断标准
1.临床表现
(1)老年患者不明原因贫血及出血倾向
(2)中枢和(或)周围神经系统症状
(3)视力障碍
(4)雷诺现象
(5)肝、脾、淋巴结肿大
2.实验室检查
(1)血清中单克隆IgM>30/L
(2)可有贫血、白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞
(3)骨髓、肝、脾、淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润
(4)血液粘滞度增高
(5)眼底出血或静脉曲张
一 本病需要做以下检查:
1.血常规检查主要是白细胞红细胞检查
2.骨髓常规检查
3.细胞化学染色
4.血清免疫学检查
5.血沉
6.尿液检查主要是白细胞
7.肾功能检查
8.冷球蛋白检查
9.组织活检.
二 1症状视诊检查
无特殊预防方法可参考预防疾病的方法预防本病。
1、调适寒温。气候多变,老幼病弱者应随时增减衣服,不宜过早脱去冬衣,以免受寒,老年心脑血管者更要注意。
2、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
3、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
4、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
主要并发症为疾病恶化、贫血、出血、感染,也有的患者因发展为弥漫性大细胞淋巴瘤(R ichter 综合征)、急性骨髓细胞白血病而死亡。
由于白血病细胞可以侵犯各种组织器官,或影响各系统功能,因此可引起多种并发症,有时这些系统并发症甚至成为患者的主要临床表现。可见于成人呼吸窘迫综合征、结节病胸腔积液、肺纤维化心包积液、心律失常、高血压、心脏功能衰竭、急腹症、门脉高压、肾功能不全等