过敏性紫癜(allergic purpura)是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。本病伴腹部和关节疼痛症状称Henoch-Schönlein综合征,各年龄组均可发病,以青少年多见。
需与以下疾病鉴别。
1.急性风湿性关节炎 因本病有关节肿痛、功能障碍,常误诊为急性风湿性关节炎,但本病多有皮肤紫癜,可资鉴别。
2.急腹症 表现为腹痛甚至黑便、血便、呕血等症状时,应与急腹症鉴别,全身检查常发现皮肤有紫癜,提示本病腹型。
(一)发病原因
可能有很多因素致病,但均未能肯定。临床统计表明,病史中有细菌所致上呼吸道感染(β溶血性链球菌)、病毒感染、寄生虫;食物中有某些蛋白质(鱼、虾、蟹、奶制品等),服用过某些药物(磺胺、青霉素、链霉素、解热镇痛药等)者多见,其他如昆虫叮咬、花粉、注射疫苗、外伤、寒冷等。其中常见的是食物中蛋白质成分引发本病,再次食用该食物有复发的报道。
(二)发病机制
目前认为本病为免疫复合物引起,已经发现皮肤、肾血管系统可有IgA、IgG和C3沉积,约50%的患者IgA型类风湿因子阳性。本病早期血清中也可检出有关免疫球蛋白及免疫复合物,皮肤血管直接免疫荧光可见到IgA沉积,此类患者病程较长,对肾上腺皮质激素治疗反应较好,但肾、关节受累的发生率较高。
研究中发现皮肤、肾血管病变中有C5b6789复合物(膜攻击复合物),由此认为补体活化在发病中起着重要的作用;同样IgA肾病合并本病时血清中可见IgA-纤维连接蛋白的聚集,综上所述,目前认为本病属于免疫复合物病,是免疫因素介导的血管炎性病变。
部分患者发病前可有上呼吸道感染症状,如发热、食欲减退等,小儿多见,多数患者无前驱症状。
1.皮肤紫癜 为最常见的表现,以紫癜为主,多先发于下肢、臀部,踝关节部位最明显。病变常略高出皮面,多对称分布,分批出现,反复发作,病情重者可融合成瘀斑,有的还可在红肿性紫斑上出现水疱,甚至发生中心性坏死、溃疡等。
2.关节症状(Schönlein紫癜) 主要为关节肿胀和酸痛,以膝肘腕踝关节多见,数天后可消退,不遗留畸形。
3.腹部症状(Henoch紫癜) 主要为腹痛、恶心、呕吐等,腹部查体可有压痛、反跳痛。消化道出血时表现为呕血或黑便。有时因不规则蠕动而出现肠套叠、肠坏死,需手术治疗。
4.肾损害 10%~20%的成人患者出现肾损害,多在发病2个月内出现,一般仅为血尿或微量蛋白尿,多数患者可逐渐消失,少数病情进展者可出现高血压、肾功能障碍甚至肾衰竭。
临床分型;根据病变主要累及部位的不同可分为:①单纯型(皮肤型);②关节型;③腹型;④肾型;⑤混合型。
根据病史、体征和毛细血管脆性试验阳性,除外血小板数量、功能及各种凝血因子异常后即可诊断。
有助于排除其他诊断的实验室检查,包括:尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和脂肪酶的水平。 · 尿液检查:10-20%的患者可以出现血尿和/或蛋白尿。 · 血小板计数和凝血检测:血小板计数通常是在正常范围内,可以升高,但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜(ITP)。血小板计数正常和凝血功能(即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物)正常,可以除外血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。 · 脂肪酶水平正常,用于除外急性胰腺炎。 · 白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。 · 血沉可以正常或升高。 · 血尿素氮和肌酐水平升高:可以是过敏性紫癜的肾损害,也可以是肾前性原因造成的。
本病使用免疫抑制剂除注意观察血象外,注意预防感染,防止并发症。
1、注意避免与致病原接触,如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。 2、不要养宠物,尽量减少与动物皮毛的接触,特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。
3、注意饮食卫生,勤洗手,不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。
4、加强锻炼,增强体质,提高机体对各种感染的免疫力,避免过敏性紫癜的发生诱因。
5、注意气候变化,及时增减衣服,预防感冒,房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。
6、在病情未痊愈之前,不要接种各种预防疫苗,必须是痊愈3~6月后,才能进行预防接种,否则可能导致此病的复发。
常见有肠坏死、肠套叠、肾功能衰竭等。肠炎症状: 腹痛伴恶心、呕吐,腹痛伴腹泻,恶心,恶心与呕吐水样便,粪便脓血短肠综合征症状: 肠狭窄,抽搐,出血倾向,胆结石,低蛋白血症,低血钾,乏力,腹泻腹泻。肠套叠是指一段肠管套入与其相连的肠腔内,并导致肠内容物通过障碍。