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`*`疾病内容：	<p>　　眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome)，或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。</p><p>　　法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有：①迟发性运动障碍：有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。②偏侧面肌痉挛：常局限于一侧及面神经支配肌，不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双侧，但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。③神经症：可发生于任何年龄，常伴情绪不稳，睡眠障碍，症状变化多，波动大，心理治疗有效。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：①脑干上部、基底核异常;②脑内胆碱能系过度活跃。③多巴胺受体超敏。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。</p><p>　　2.多巴胺受体超敏，反应过度。</p><p>　　3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。</p><p>　　病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。</p>
常见症状：	<p>　　Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。</p><p>　　Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。</p><p>　　双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。</p><p>　　口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。</p><p>　　除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。</p><p>　　此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。</p>
需做检查：	<p>　　血电解质、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。</p><p>　　1.MRI及CT扫描无特征性的改变。</p><p>　　2.瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限延长。</p>
疾病预防：	<p>　　本病没有特殊预防措施，早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。</p>
并发症：	<p>　　相当一部分患者伴情感障碍，如抑郁、焦虑;患者为了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推双上眼睑，使双眼得以睁开、看清外界事物。长时间持续此动作，将使双眉脱落，影响面部的美观。口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。</p>
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