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`*`疾病内容：	<p>　　免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura，ITP)是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征，其共同特点是：①外周血血小板减少;②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。</p>
疾病鉴别：	<p>　注意和下面疾病鉴别；特发性血小板减少性紫癜（ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现，严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。</p><p></p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　本病病因尚未完全阐明。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　1.急性型多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹、麻疹、水痘、疱疹、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有免疫原性，产生自身抗体，与血小板膜抗原起反应，结合于单核-吞噬细胞系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少。应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。</p><p>　　2.慢性型</p><p>　　(1)免疫介导因素：1951年Harrington发现自己输注ITP患者的血浆后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白，其理化性质为IgG。目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因。经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位结合，也可与心磷脂抗原、MHCⅠ类分子相互作用，近年还发现了整合素亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的综合征。</p><p>　　(2)血小板减少的机制：目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与单核巨噬细胞上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG二聚体，活化补体通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速。另外病毒还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有共同抗原，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。</p><p>　　(3)免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5+B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。</p><p>　　(4)肝脾在ITP发病中的作用：已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外组织培养证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上。应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗有效，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏。此外，骨髓也是靶细胞被破坏的场所。</p><p>　　(5)血小板生成减少：对血小板自体转换率(rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P<0.005)。上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。</p><p>　　(6)干细胞缺陷：利用自身免疫病的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓细胞，移植后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植给经致死量照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少。上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。</p><p>　　(7)雌激素的作用：本病育龄期妇女多见，妊娠时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。</p>
常见症状：	<p>　　1.急性型儿童多见，无性别差异，起病急，发病前1～3周可有病毒感染、呼吸道感染等，有的患儿在接种疫苗后发病，患者出血较重，除皮肤可见瘀点、瘀斑外，尚可见黏膜血疱，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。体征视出血的严重程度和部位而定，多数患者无淋巴结肿大、无肝脾大，儿童中少数可有轻度脾肿大。</p><p>　　2.慢性型多见于成年女性，男女发病率之比约为1∶3，起病隐袭，出血较轻，很少出现黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，可有鼻出血或月经过多，如反复出血可出现贫血，程度与出血一致。体征除瘀点、瘀斑外，一般无肝脾、淋巴结肿大。</p><p>　　1986年全国血栓与止血学术会议制定的标准为：</p><p>　　1.多次化验血小板减少。</p><p>　　2.无脾大或仅轻度增大。</p><p>　　3.骨髓检查示巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。</p><p>　　4.排除继发性血小板减少。</p><p>　　5.具备下列5项中任何1项：①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。</p>
需做检查：	<p>　　血小板计数：急性型多低于20×109/L，慢性型多在(30～80)×109/L范围内。</p><p>　　血红蛋白浓度：只有在慢性型失血量大时可降低，急性型多正常。</p><p>　　束臂试验：多呈阳性。</p><p>　　出血时间：正常或延长。</p><p>　　血块退缩试验：正常或不佳。</p><p>　　骨髓检查：主要改变为巨核细胞增多或正常，多伴有成熟障碍，产生血小板型巨核细胞明显减少。</p><p>　　血小板相关抗体：PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3常增高。</p><p>　　血小板寿命：缩短。</p><p>　　抗原捕获实验：应用糖蛋白单抗包被模板捕获血小板上相应抗原，患者血清中自身抗体也与相应抗原结合，再加入酶标抗人IgG，从而确定有无自身免疫性抗血小板抗体存在。此试验较有意义。</p>
疾病预防：	<p>　　预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，适当参加锻炼，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤引起感染。</p>
并发症：	<p>　　常见贫血，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。其次是感染。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚或形成血肿，鼻、齿龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆。</p>
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