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疾病内容:
胰岛素瘤指因胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症;其胰岛素分泌不受低血糖抑制。低血糖症是一组由多种病因引起的以血糖浓度低为特点的综合征,一般以静脉血浆葡萄糖浓度(葡萄糖氧化酶法测定)<2.8mmol/L(50mg/dl)作为低血糖症的诊断标准;临床症状和体征主要为交感神经系统兴奋和中枢神经系统受抑制表现。
疾病鉴别:
胰岛素瘤病人必须与能引起空腹低血糖的其他疾病作鉴别。本症常易误诊为癫痫、脑血管意外、癔病、精神分裂症、直立性低血压、脑膜炎、脑炎、脑瘤和糖尿病酸中毒、高渗性昏迷、肝性脑病、垂体功能减退症、Addison病、甲状腺功能减退症、自身免疫性低血糖症、药物性低血糖症、非胰岛素瘤性低血糖症等。 各种疾病患者的糖耐量曲线可显著不同,需作相应的葡萄糖耐量试验检查,和常见的几种低血糖症鉴别要点,以资鉴别,以观察曲线形态,对各种原因所致的低血糖鉴别诊断提供参考依据。
疾病原因:
胰岛素能力下降 胰岛素瘤的主要缺陷为储存,胰岛素瘤细胞能合成胰岛素,也能对各种刺激起反应,但却部分或完全地丧失储存胰岛素的能力,在正常生理情况下,正常血糖浓度的维持主要依靠胰岛素及胰高血糖素分泌的调节,血糖水平是控制胰岛素释放的重要因素,血糖浓度下降时,可直接促进胰高血糖素的分泌,抑制胰岛素的分泌,当血糖降至1.96mmol/L(35mg%)时,胰岛素分泌几乎完全停止,但此种正常的生理反馈现象,在有胰岛素瘤的病人则丧失,以致胰岛素持续不断地从胰岛细胞内逸出,并对肝糖原分解的抑制超过血糖水平的要求,从而引起低血糖综合征。 低血糖 低血糖发生后,机体要维持血糖水平,代偿性加速肾上腺素分泌,使磷酸化酶活力增加,促进糖原转化为葡萄糖,因此患者血中和尿中肾上腺素含量均可增加,在低血糖早期和昏迷前临床可见脉搏加快,血压增高,心悸出汗等交感神经兴奋的表现。故胰岛素瘤的主要代谢改变为低血糖,由于低血糖而形成中枢神经障碍乃至昏迷及交感。肾上腺能系统兴奋的临床征群。
常见症状:
胰岛素瘤常有典型的Whipple三联征表现,即:低血糖症状、昏迷及精神神经症状,空腹或劳动后易发作。 1.交感神经兴奋表现 为低血糖引起的代偿性反应,如面色苍白、四肢发凉、出冷汗、心悸、手颤腿软。 2.意识障碍 因低血糖所致脑细胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表现为头脑不清、反应迟钝、智力减退等。 3.精神异常 为低血糖反复发作,大脑皮层受到进一步抑制的结果,症状多种多样,严重者有明显的精神症状,有时被误诊为精神病。 4.颞叶癫痫 与癫痫大发作相似,为最严重的精神神经症状,发作时知觉丧失、牙关紧闭、四肢抽搐、大小便失禁。
需做检查:
1.生化检查 血尿便常规、血沉、肝肾功能、HbA1c水平、肿瘤标记物。 2.升糖激素检测 血促肾上腺皮质激素、血F及24小时UFC,IGF-1及生长激素空腹值,甲状腺功能,24小时尿儿茶酚胺;必要时可行相关轴系兴奋试验。密切监测血糖,血糖降低时抽血查静脉血糖、胰岛素、胰岛素原、C肽,可同时查尿酮体。必要时行饥饿试验。 3.筛查循环中抗胰岛素抗体。 4.胰岛素瘤的定位检查 经腹部超声、内镜超声、胰腺灌注CT、奥曲肽显像,必要时进行选择性动脉造影。 5.筛查多发性内分泌腺瘤病。
疾病预防:
对低血糖原因未明确者,尤其是糖尿病患者使用降糖药物(包括外源性胰岛素及口服降糖药)治疗,颇易发生低血糖反应。此时,即使减少降糖药物剂量或停用降糖药物仍反复发作时,应疑及并发胰岛素瘤的可能性。必须尽早到医院就诊,在专科医师的指导下进行检查确诊。一经确诊,应及早手术治疗,以免久病后中枢神经系统发生不可逆性病变,如脑萎缩、严重功能损毁或肥胖症。不适合手术者也应积极使用药物治疗。
并发症:
当患者有多发内分泌腺瘤(胰岛素依赖型),可并存垂体瘤,甲状腺瘤,肾上腺瘤和甲状旁腺功能亢进症,在临床上除低血糖症状外,尚有头痛,骨痛,多尿等症状。 1.低血糖:胰岛素瘤可发生阵发性低血糖或低血糖昏迷,表现为:冷汗,心悸,手足颤抖,口渴,心动过速等。 2.有些病例出现慢性的低血糖,病人常有不自觉的性格改变,记忆力减退,理智丧失,步态不稳,视物不清,狂躁,幻觉,行为异常,以至被误诊为精神病。
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