完善疾病信息申请 -120健康网

`*`疾病名称：
疾病别名：
疾病部位：	添加部位
科室分类：

`*`疾病内容：	<p>　　黏膜相关样组织淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源于黏膜相关淋巴组织。属非霍奇金淋巴瘤的一种独特亚型，其病程长，进展慢，发病率低，好发于中老年男性，此病最常见的发病部位是。</p>
疾病鉴别：	<p>　　应与假性淋巴瘤、反应性淋巴样增生相鉴别，主要依靠组织病理。假性淋巴瘤系指临床和(或)组织病理上类似皮肤真性淋巴瘤的一组皮肤淋巴细胞浸润性疾病，包括：①淋巴细胞浸润症；②节肢动物叮咬和持久性疥疮结节；③Borrel疏螺旋体性淋巴细胞瘤；④苯妥英钠药疹；⑤血管免疫母细胞淋巴结病；⑥淋巴瘤样丘疹病；⑦光线性类网织细胞增生症；⑧淋巴细胞瘤；⑨淋巴瘤样接触性皮炎等</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　幽门螺杆菌(Helicobactor pylory，Hp)感染可导致慢性胃炎、消化性溃疡和胃癌。Hp与胃MALT的发生有关，但确切机制还不十分清楚，多数人认为环境、微生物、宿主遗传因素的共同作用促进了胃淋巴瘤的发生。Hp感染后可导致淋巴样组织在胃黏膜累积，出现B细胞滤泡，并常有淋巴上皮灶形成。</p><p>　　Hp相关的慢性胃炎中可出现单克隆细胞群，并在继发的MALT中持续存在，提示MALT由慢性胃炎发展而来。90%以上的胃MALT淋巴瘤存在Hp感染，Hp感染人群的淋巴瘤发生率明显高于正常人群，几个研究组证实，临床上清除Hp后，胃淋巴瘤获得缓解，但仅对早期黏膜和黏膜下层的MALT有效。这些现象均说明。Hp感染与胃MALT淋巴瘤的关系。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　基础研究发现，Hp不能直接刺激肿瘤性B细胞，而是通过刺激肿瘤区域内的T细胞促使肿瘤性细胞增生;Hp并不刺激非MALT区的T细胞，这可解释胃MALT保持局灶性的倾向。</p><p>　　也有部分伴有Hp感染的胃MALT淋巴瘤对去Hp治疗无效，发生在其他部位MALT的淋巴瘤并无Hp感染，这些现象说明MALT淋巴瘤的真正发病原因和机制还有待进一步阐明。</p><p>　　MALT淋巴瘤可在胃的任何部位发生，最常见部位是胃窦，经常是多灶性的，在远离主要肿瘤灶的部位能发现镜下的肿瘤灶，这常导致术后复发。胃MALT淋巴瘤通常局限于起源组织，但有时呈现多黏膜灶浸润，如播散至小肠、甲状腺、腮腺等。内镜下可见较浅的浸润性病变，有时可见到一个或多个溃疡。低度恶性胃MALT淋巴瘤的组织学特征与Peyer袋相似，在相当于其边缘带区域，可看到淋巴瘤浸润反应性滤泡，弥漫播散到周围黏膜。最重要的特征是淋巴上皮灶，因肿瘤细胞侵犯、破坏胃腺体或隐窝而致，有诊断意义。肿瘤细胞形态变异很大，可与滤泡中心中央细胞、小淋巴细胞或单核样B细胞相似，常见某种程度的浆细胞分化，有时候仅靠形态学特点很难做诊断，结合免疫组化和PCR技术有助于诊断。</p><p>　　MALT淋巴瘤细胞可表达免疫球蛋白，通常是IgM型，其与正常边缘带B细胞的免疫表型几乎完全一致，CD19 CD20 CD79a ，而CD5- 、C10- 、CD23- 、cyclinD1-。</p><p>　　分子遗传学分析：60%的低度恶性胃MALT淋巴瘤的3号染色体呈现3倍体，其他异常包括t(11;18)和t(1;14)，15%出现c-myc和p53突变。</p><p>　　35%的胃MALT淋巴瘤在诊断时存在着向高度恶性的转化，表现为大细胞数量增加，融合成簇状或片状结构。Nakamura等研究了179例MALT淋巴瘤，发现分别有6%低度恶性、12%混合分级、31%的高度恶性MALT淋巴瘤有p53异常表达，而93%低度恶性、88%混合分级、44%高度恶性MALT淋巴瘤有bcl-2表达。表明p53突变和bcl-2重排与恶性转化有关。</p>
常见症状：	<p>　　起病隐匿，发展缓慢，常见症状为上腹痛、消化不良、反酸等，B症状不常见。</p><p>　　分期，最佳的分期系统还未确定，使用中的分期系统有Musshoff改良的Ann Arbor分期系统、Blackledge分期系统、AJCC系统等，但均不能反映肿瘤浸润深度(表1)。1994年日本学者回顾98例胃淋巴瘤后又提出一个新的TNM分期系统(表2)，认为能较好的反应预后。</p><p>　　诊断主要靠病理，采用形态学结合临床、免疫学、遗传学和分子生物学方法来综合分析确诊，同时应检测HP感染的证据。</p>
需做检查：	<p>　　1.内镜活检对浸润型者应行多点活检，4～8点，每月1次，直至明确诊断。胃活检免疫组化检测Hp感染敏感、方便。PCR技术和其他分子生物学技术鉴定单克隆细胞群体、免疫表型、基因改变等可以帮助诊断、判断预后和随访。</p><p>　　2.CT 可以发现胃壁的异常，并可发现胃周淋巴结、网膜淋巴结及邻近脏器受侵，以协助分期。超声内镜(EUS)可以精确观察胃壁侵犯范围和淋巴结受累情况，特异性90%～100%，敏感性39%～44%，CT与EUS结合，使得开腹手术分期已不必要。</p><p>　　根据临床表现、症状、体征、选择做外周血、骨髓象、生化、肝肾功、肿瘤标志物、乳酸脱氢酶(LDH)、血清血蛋白(ALB)、B超等检查。</p>
疾病预防：	<p>　　目前尚未完全发现淋巴瘤的明确病因，较为公认的是某些感染因素可能与某些类型淋巴瘤的发病有关。例如，人类免疫缺陷病毒(艾滋病病毒)感染患者最常罹患的恶性肿瘤就是淋巴瘤，发病率比普通人群高60～100倍;霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤和鼻NK细胞淋巴瘤的发病可能与EB病毒感染有关;HTLV?1病毒与成人T细胞淋巴瘤/白血病密切相关;幽门螺杆菌是胃MALT淋巴瘤的可能病因;丙型肝炎病毒与脾淋巴瘤相关;鹦鹉衣原体感染与眼附属器淋巴瘤的发生相关，注意积极预防。</p>
并发症：	淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。在我国，霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的9%～10%，是一组疗效相对较好的恶性肿瘤;非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右，并且近十几年来发病率逐年升高。
修改原因：