母儿血型不合溶血病是孕妇和胎儿之间血型不合而产生的同族血型免疫疾病,可发病于胎儿和新生儿的早期。当胎儿从父方遗传下来的显性抗原恰为母亲所缺少时,通过妊娠、分娩,此抗原可进入母体,刺激母体产生免疫抗体。当此抗体又通过胎盘进入胎儿的血循环时,可使其红细胞凝集破坏,引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇无影响,但病儿可因严重贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡,即使幸存,其神经细胞和智力发育以及运动功能等,都将受到影响。
1、胎儿水肿:由严重溶血所致,少数可致死胎,存活儿可全身水肿,皮肤苍白,胸腹腔积液,并有心力衰竭表现,如心率增快、心音低钝、呼吸困难等,此常发生在严重的Rh溶血病儿,ABO溶血发生较少。 2、黄疸:最常见,多于出生后24小时出现,尤以Rh溶血出现早,多在生后6~12小时内出现,48小时迅速加重。 3、贫血:轻者不易察觉,重者可因贫血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血红蛋白低于120g/L,而Rh溶血者出生后48小时内常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少数ABO溶血者可在出生后3~6周出现后期贫血。 4、肝脾肿大:发生在较大量溶血时,由髓外造血增生所致,以Rh溶血较常见。 5、全身表现:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
病因学
ABO血型系统中,孕妇多为O型,父亲及胎儿则为A、B或AB型。胎儿的A、B抗原即为致敏源。Rh血型中有6个抗原,分别为C、c、D、d、E、e,其中以D抗原性较强。致溶血率最高,故临床上以抗D血清来检验。当母亲或新生儿红细胞与已知的抗D血清发生凝集,即为Rh阳性,反之则为阴性。Rh阴性的孕妇,偶亦可被其他抗原致敏而产生抗体,如抗E抗C抗体等,从而发生母儿血型不合。
胎儿红细胞正常不能通过胎盘,仅在妊娠或分娩胎盘有破损时,绒毛血管内胎儿红细胞才能进入母体,并根据进入的量、致敏次数,影响到抗体产生的多少及最后引起胎婴儿溶血的轻重等。
血型抗体是一种免疫球蛋白,有IgG、IgM两种。IgG分子量小(7S-r球蛋白),为不完全抗体(胶体介质抗体或遮断性抗体),能通过胎盘;而IgM 分子量大(19S-γ球蛋白),为完全抗体(盐水凝集抗体),不能通过胎盘。Rh、ABO血型抗体能通过胎盘起作用的是IgG。
一、症状
轻症者多无特殊症状,溶血严重者,可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。
二、诊断
主要依靠实验室的特异性抗体检查。凡既往有流产、不明原因的死胎、输血史或有新生儿重症黄疸史者,均应除外母儿血型不合可能。
主要依靠实验室的特异性抗体检查。
1、孕妇产前应常规查血型,如为O型,而其夫为A、B、AB型者应作特异性抗体检查,阳性者提示已被致敏。
2、Rh血型不合抗体效价>1:32,ABO血型不合抗体效价>1:512者提示病情严重。
3、有条件时可行羊水检查,孕36周以后,羊水胆红素含量>0.2mg%提示胎儿有溶血损害。
预防性治疗
对有溶血病史的孕妇妊娠期应加强监护设法提高胎儿抵抗力及孕妇的免疫力具体方法如下:
1、中药治疗 口服茵陈汤(茵陈g制大黄.g黄芩g甘草g)每日剂直至分娩;
2、于妊娠周左右各进行天的综合治疗包括%葡萄糖ml及维生素Cmg每日静脉注射次;维生素Emg每天次氧吸入每日次每次分钟;
3、预产期前两周开始口服鲁米那~mg每日次加强胎儿肝细胞葡萄糖醛酸酶与胆红素结合的能力减少新生儿核黄疸的发生。
本病严重的并发症:因贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡。心力衰竭是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血,临床表现主要是呼吸困难,无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗应包括防止和延缓心衰的发生,缓解临床心衰的症状,改善其长期预后和降低死亡。