脂性渐进性坏死(necrobiosis Lipoidica)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,临床上以胫前出现大片硬皮病样斑块,常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害,多见于妇女,部分患者伴有糖尿病。1929年,Oppenheim首先报告1例,随后Urbach报告了第2例,并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。
需于硬皮病(系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。)、硬红斑(硬红斑是一种原因尚不清楚好发于女性的疾病。常侵犯双下肢膝以下小腿内侧,也可侵及小腿外侧、膝以上大腿、甚至侵及上肢,头面部少见,表现为肢体双侧对称性或鲜红色、或暗红色、或紫红色结节性损害,压痛明显,一般不痒。分Bazin硬红斑和Wlitfield硬红斑。多见青年及中年妇女。)、胫前黏液性水肿等鉴别。
(一)发病原因
病因尚不清楚,有两个方面的可能性。本病患者有2/3~3/4患有糖尿病,故一种认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉着,逐渐引起血管闭塞和组织坏死。另一种认为与糖尿病无关,所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%,而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。
(二)发病机制
脂质渐进性坏死的发生机制也未完全阐明。有人以直接免疫荧光法发现受累皮损的血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积,在表皮真皮连接处纤维蛋白原呈带状沉积,渐进坏死区纤维蛋白原呈块状沉积,提示本病属于免疫复合物性血管炎。另外还发现患者血清中抗多种细胞骨架成分的自身抗体水平显著高于正常人,包括抗角蛋白、结蛋白、肌钙蛋白、肌球蛋白等,其发生原因和意义尚不清楚,有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。
可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和新生儿罕见。伴有糖尿病者其发病年龄要比无糖尿病者早。性别差异明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的丘疹或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的毛细血管扩张和纤维化,外观如硬皮病样,约1/3的皮损可能发生溃疡。其周围皮肤正常。损害位于深部者常呈结节状,其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、小腿屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和头皮,个别病例下肢不受累。发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,发缘处常有色素减退。病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。
主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害,结合组织病理不难做出诊断。
组织病理:主要组织病理改变发生在真皮,可以见到境界不清的渐进性坏死灶和纤维化区,混以片状淋巴细胞和肉芽肿性浸润。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像环状肉芽肿或类风湿结节明显。上皮样细胞的聚集可似结核样或结节病样,并可见异物巨细胞和朗汉斯巨细胞。坏死区的小血管内膜增厚、纤维化。表皮变薄或溃破,皮肤附属器也可被破坏。糖尿病性和非糖尿病性在组织学上有所不同,前者易见血管病变及坏死区周围的栅栏状改变,后者则常见肉芽肿性反应。
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源,远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
脂性渐进性坏死并发症发生于头皮者可因萎缩和瘢痕样皮损而致秃发,常伴发糖尿病。 持续高血糖与长期代谢紊乱等可导致全身组织器官,特别是眼、肾、心血管及神经系统的损害及其功能障碍和衰竭。严重者可引起失水,电解质紊乱和酸碱平衡失调等急性并发症。