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`*`疾病内容：	<p>　　三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。</p>
疾病鉴别：	<p>　　本病需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：</p><p>　　三尖瓣下移畸形多数伴有大量三尖瓣返流,而其它疾病如三尖瓣发育不全、三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、三尖瓣环扩张均可引起三尖瓣大量返流,但这些疾病均有各自特点,容易鉴别。但三尖瓣缺如及三尖瓣发育不全与三尖瓣下移畸形具有很多相似之处,需仔细辨认。主要鉴别点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全;右室内的隔膜无瓣叶形态及瓣口效应,有助于鉴别。这种鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要。三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象,但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X 线与心导管均不能显示瓣叶,因而对Ebstein 畸形的诊断准确性受限。</p>
疾病原因：	三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。
常见症状：	<p> 1.症状</p><p>　　少数重病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、发绀和心力衰竭。各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合征。</p><p>　　2.体征</p><p>　　多数病人生长发育差，体格瘦小，约1/3病人颧颊潮红类似二尖瓣面容，常有不同程度的发绀。左前胸隆起，心浊音界扩大，胸骨左缘可扪到三尖瓣关闭不全产生的收缩期震颤。心尖区下部和心尖区搏动正常或减弱。由于右心房和房化右心室高度扩大，颈静脉搏动不明显。心脏听诊，心音轻，胸骨左缘可听到三尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音，有时还可听到三尖瓣狭窄产生的舒张期杂音，吸气时杂音响度增强。由于增大的三尖瓣前叶延迟闭合，第1音分裂，且延迟出现的成分增强。第2心音亦常分裂而肺动脉瓣关闭音较轻，有的病例可呈现奔马律。腹部检查可能扪到肿大的肝脏。童年病人发绀严重者可出现杵状指(趾)。</p><p></p>
需做检查：	<p>　　1.体检</p><p>　　轻型病例可无发绀，中、重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期反流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。</p><p>　　2.心电图</p><p>　　示右心房肥大、不完全性或完全性右束支传导阻滞。常有预激综合征表现。</p><p>　　3.X线检查</p><p>　　肺血减少或正常，心脏呈球形或椭圆形增大，血管蒂窄。</p><p>　　4.超声心动图</p><p>　　可见三尖瓣下移及下移程度。注意三尖瓣反流量、前瓣发育情况，有无房缺或卵圆孔未闭。右心房、心室扩大，室间隔矛盾运动。</p><p>　　5.右心导管检查和造影</p><p>　　导管易经房缺或未闭卵圆孔进入左房，在“房化心室”测压呈右房压力波形，而右心腔内呈右室压力波型。造影可见右房增大、房化右心室、扩大的功能性右室流出道及下移的三尖瓣附着部。</p><p>　　6.电生理检查</p><p>　　诊断三尖瓣下移畸形必须同时明确分型，有无预激综合征。如有预激综合征，术前必须作电生理检查，并准备术中电生理标测。</p>
疾病预防：	<p>　　产前诊断</p><p>　　专家指出，产前诊断可以预防三尖瓣下移畸形，这样可以减少因心脏病导致新生儿死亡的几率，所以，在产前得到诊断并做出必要的保障措施是非常重要的。通过产前筛查和检测在胚胎期可以发现85%以上的三尖瓣下移畸形胎儿，可以通过超声心动图检查来预知胎儿心脏的情况，从而也可以避免一些复杂心脏畸形胎儿的出生。</p><p>　　目前，国家对产前胎儿的检查规范分为两步：在妊娠的14-20周，接受常规产科超声检查来对胎儿心脏进行初步筛查。发现问题后，就要对胎儿进行超声心动图检查，一般在18-28周内进行，这是胎儿超声心动图探查的最佳时期。</p><p>　　如果在产科医生听胎儿心跳不规律、先心病家族史或高龄产妇怀的胎儿应该进行胎儿超声心动图检查。用超声心动图诊断能够有效筛查先心病名，而且诊断的时间通常只有几分钟，对胎儿也不会产生任何的影响。</p><p>　　妊娠早期保健</p><p>　　虽然三尖瓣下移畸形的病因尚不十分明确，但为了预防三尖瓣下移畸形的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之，为预防三尖瓣下移畸形，就应避免与三尖瓣下移畸形的发病有关的一切因素。另外在怀孕早期(3个月之前)尽量别在电脑前微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定各个器官还正在成形阶段很可能造成孩子三尖瓣下移畸形。同时不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子三尖瓣下移畸形。</p>
并发症：	<p>　　(一)血栓形成</p><p>　　1.原因：折叠缝合房化右心室，打结后形成部分“囊袋”，使血液滞留而形成血栓。如施行机械瓣置换术，则更易形成血栓。</p><p>　　2.对策：要求手术者掌握正规操作技术，折叠缝合的第一个带小垫片双头针，从后瓣下移的最低点、右心室心肌浅层进针，两针分别在房化右心室内穿过心肌。作4～5个连续缝合后，到达冠状静脉窦口的前内方(避开Koch三角)接近正常瓣环处出针，两针各穿过小垫片。进出针既不可穿透房化右心室壁，又必须挂上心肌组织，要求牢固可靠，瓣环处的针距应大于瓣叶附着最低处的针距，打结后可起到缩小瓣环的作用，以相同方式呈放射状缝4～5对双头针褥式缝线，紧线打结，这样可消除“囊袋”现象。</p><p>　　如应用人造机械瓣行三尖瓣置换术，则术后必须进行抗凝治疗。</p><p>　　(二) 三尖瓣关闭不全</p><p>　　1.原因：三尖瓣下移患者多同时存在三尖瓣发育不良，因瓣叶有裂孔和瓣环扩大而产生关闭不全;单纯折叠术后三尖瓣环仍较大，其前瓣叶盖不住瓣口。</p><p>　　2.对策：如有上述情况则需作节段性De Vega 瓣环成形术或瓣环支架成形术，褥式缝合前叶及后叶交界处，以缩小瓣环等，加以修补，如注水测试仍有明显关闭不全，则应果断地施行三尖瓣置换术。</p><p>　　(三) 三尖瓣置换术存在的问题</p><p>　　三尖瓣严重下移，前瓣叶增厚、瓣下结构发育不良、房化右心室僵硬，则不宜作折叠成形，必须行三尖瓣置换术。手术方法与常规三尖瓣置换术相同。可能存在的问题：</p><p>　　1.置入何种人工瓣膜;当前一般认为选用低架牛心包瓣为好，只须短期服用抗凝药物，血栓形成的机会较少。也可用St. Jude双叶瓣。成人用29~31号，小儿25~27号，需终生抗凝。</p><p>　　2.人造瓣缝到何处：如房化右室及瓣环都很大，可折叠减小部分房化右室，即将折叠缝线缝到人工瓣上，收紧缝线结扎。</p><p>　　3.传导阻滞：将冠状静脉窦口缝置于右心室。</p>
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