迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
病因学
血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的 Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。
【临床表现】
发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病。此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎、粒细胞减少症、恶性贫血、类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
【诊断】
根据病史、临床表现及实验室资料即可做出诊断。
1.血清免疫球蛋白(Ig)的测定是检查体液免疫功能最常用的方法。通常检测IgG、IgM、IgA,这三类Ig就可以代表血清Ig的水平。若检测出血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM含量异常,则可检查鉴定该症。
2.检查机体内B细胞数值常正常。
3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。
预防本病的关键是早发现早治疗原发病。
1、多喝酸奶:坚持均衡饮食,如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况,会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡,必须依靠养生细菌,酸奶中就含有这类细菌。
2、多饮开水:记住,是白开水!这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润;多喝水还能让人感觉清新,充满活力。研究证明,白开水对人体的新陈代谢有着十分理想的生理活性作用。水很容易透过细胞膜而被身体吸收,使人体器官中的乳酸脱氢酶活力增强,从而有效地提高人体的抗病能力和免疫能力。特别是晨起的第一杯凉开水,尤为重要。
3、多吃海鲜:海鲜中含有丰富的铁、锌、镁、硒、铜等,经常食用能促进免疫功能。
4、经常喝茶:科学家发现,茶叶中含有一种名叫茶氨酸的化学物质。由于它能够调动人体的免疫细胞去抵御细菌、真菌和病毒,因此,可以使人体抵御感染的能力提高5倍以上。
5、不妨饮点红酒:大部分酒精饮料会对人体的免疫系统起到抑制作用,但红酒恰恰相反,它含有的一些抗氧化物质对增强免疫功能很有好处,而且还有利于保护心脏。
6、吃些动物肝脏:动物肝脏含有叶酸、硒、锌、镁、铁、铜,以及维生素B6、B12等,这些物质有助于促进免疫功能。
7、研究发现,冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量,促进抗体产生,增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些
免疫细胞的功能,是增强人体免疫力的首选。配方:选用质地优良的福临门冬虫夏草,粉碎后服用,每次1.5克,每日2次,连续服用10天大部分患者均可取得显著的疗效。
8、适当补充铁质:铁可以增强免疫力;但铁质摄取过量对身体有害无益,每天不能超过45毫克。
9、补充谷氨酰胺:它是人体不可或缺的非必需氨基酸,堪称强化免疫系统的“利器”之一。经常感冒或腹泻的人,可将谷氨酰胺粉剂加入果汁或凉开水中服用。
10、补充精氨酸:海参、鳝鱼、泥鳅、墨鱼以及山药、黑芝麻、银杏、豆腐皮、冻豆腐、葵花子、榛子富含这种物质,多食用有助于增强免免疫力。
本病常见的并发症是感染。
按不同标准可分为:
1.非特异性感染,又称化脓性感染、一般感染,病原菌多是化脓性细菌,但同一种致病菌可引起各种化脓性感染,而不同致病菌又可引起同一种疾病。
2.特异性感染,有特异性细菌,如结核杆菌,破伤风杆菌等引起的感染,与非特异性感染不同,其临床表现、病程变化及治疗原则和方法鞥各具鲜明的特点。
3.按感染范围:分为局限性、弥漫性。
4.按病程分为:急性、亚急性、慢性。