淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。
主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病,主要症状由淀粉样变病引起,那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病,常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病,就称为继发性淀粉样变病。
淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度。常受侵犯的器官有肾、心、肝、胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。
淀粉样变性在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
其原因尚不明确。目前已证明存在两种物质,即淀粉样物促进因子和淀粉样物讲解因子,前者具有加速淀粉样变性物沉淀作用。由于两者失衡,可能在淀粉样变性发病中起重要作用。
一、临床表现
淀粉样变病可累及多系统器官,临床表现取决于所累及的器官。
1.肾脏 表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。
2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。
3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。
4.脾脏 有脾脏肿大,但多无任何症状。
5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常,胃张力低,吸收不良,假性肠梗阻和出血。
6.皮肤 出现丘疹、结节、紫癜等。
7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。
二、诊断
根据脏器受累的临床特点,无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查,用刚果红染色可明确诊断。
一、常规检查以发现淀粉样变性病的表现。这些检查包括:
1、关节检查以发现关节炎或肌腱炎的表现;
2、大便潜血检查或内窥镜检查(一种可以弯曲管子,其顶部带有光源和微型摄像头的,可以通过直肠进入结肠或通过口腔进入胃部),以发现胃肠道出血;
3、心脏检查以发现是否发生了心功能衰竭或心脏扩大;
4、肌力检查以发现肌力下降;
5、手、足、手臂、和腿的检查以发现水肿;
6、精神状况检查以发现有无痴呆。
二、唯一可以确诊的检查是活组织检查,就是通过切取一小块病变组织进行检察。直肠或异常脂肪的病理检查经常可以发现累及全身的系统性的淀粉样变病。如果病变局限在某一器官,例如脑部,活组织检查应该从病变组织取材。因此,许多淀粉样变病很难诊断。例如阿尔茨海默症很少进行脑组织活检。活组织检查会损伤脑组织而且即使能够确定诊断对治疗的帮助也不大。如果确诊淀粉样变病,就需要进一步进行血尿检查以发现引起蛋白沉积的疾病。
淀粉样蛋白沉积在不同部位的患者会有不同的并发症,例如脑—痴呆;肾脏—肾衰竭;神经系统 —麻木,刺痛或无力。
痴呆是指较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征,伴有不同程度的人格改变,但无意识障碍。
肾衰竭是各种慢性肾脏疾病发展到后期引起的肾功能部分或者全部丧失的一种病理状态。
身体某部分感觉发麻或丧失感觉称作麻木。