环状红斑(erythema annulare)是一组以环状或回状红斑为特征的皮肤病,不是一个独立的疾病,而是各种不同原因引起的真皮炎症反应,即血管扩张充血或细胞浸润在皮肤上的表现。通常包括单纯性回状红斑、离心性环状红斑、匍行性回状红斑、慢性迁移性红斑和风湿性边缘性红斑等疾病。
单纯性回状红斑(erythema simplex guratum)系变应性血管反应,多见于女青年。发病前常有呼吸道感染或在月经来潮前数天发病。
离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum)是一种具有离心性向周围扩大,形状呈多环形损害和有鳞屑为特征的红斑性皮肤病。
离心性环状红斑有时需与体癣、红斑狼疮、环状肉芽肿、玫瑰糠疹、点状银屑病和蕈样肉芽肿鉴别。匍行性回状红斑需与叠瓦癣鉴别,后者无类似红斑,无细胞浸润,真菌检查阳性。
叠瓦癣是一种特殊的体癣,主要由同心性毛癣菌或称叠瓦癣菌引起,因其损害呈多数同心圆状排列,鳞屑层层相叠,状如叠瓦而得名,俗称浪花癣或开花癣。本病属浅部真菌感染,传染性不很强,常由直接或密切接触传染,有时可一家数口同时患病,但以成年男性为多见。
体股癣是体癣和股癣的总称。体癣是除毛发、掌跖、甲及腹股沟以外的躯干和四肢皮肤的皮肤癣菌感染。
环状肉芽肿症状表现本病是一种以丘疹和小结节融合而成的环状隆起性损害为特征的皮肤。
红斑狼疮为全身性、慢性进行性反复发作和缓解的典型自身免疫性结缔组织病之一。
玫瑰糠疹是一种常见的自限性炎症性皮肤玻发病可能与病毒感染有关,但未得到证实。表现以椭圆形玫瑰红色斑疹、覆有糠状鳞屑、好发于躯干和四肢近端为特征。
点滴状银屑病是属于寻常型银屑病。
蕈样肉芽肿,旧称蕈样霉菌病,属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种
(一)发病原因
病因尚未完全明了。可能为风湿、慢性病灶(如扁桃体炎、鼻窦炎、中耳炎、胆囊炎、齿龈脓肿、结核等)、真菌感染(如白色念珠菌、青霉菌等)、昆虫叮咬(如壁虱)、立克次体、药物(如青霉素)、食物(如发霉的奶酪)以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应。或由某些恶性肿瘤(如乳腺癌、卵巢癌、鼻咽癌、支气管癌或肺癌以及中枢神经系统的恶性肿瘤等)所致的自身免疫。此外,也有人认为与内分泌疾病(月经疹、甲状腺肿大、糖尿病等)以及自主神经功能失调有关。风湿性环状红斑常伴有活动性风湿症状。Still病的儿童患者出现环状红斑后,常提示已有心脏病变。
离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum)的病因系由多种病因引起的一种超敏反应,如感染(病毒、细菌、真菌、寄生虫)、药物(青霉素、抗疟药)、潜在的恶性疾病、食物(发霉的奶酪)、内分泌改变(月经周期)和胆石症。
匍行性回状红斑(erythema gyratum repens)系机体对肿瘤组织的一种过敏反应。本病罕见,病因不明。
单纯性回状红斑(erythema simplex gyratum)系变应性血管反应。
(二)发病机制
尚未完全明了。可能为风湿、慢性病灶真菌感染昆虫叮咬立克次体、药物食物以及由食物引起的消化道功能障碍等所致的过敏反应。或由某些恶性肿瘤所致的自身免疫。也有人认为与内分泌疾病,自主神经功能失调有关。
1.单纯性回状红斑 多见于女青年。发病前常有呼吸道感染或在月经来潮前数天发病。初起为淡红色丘疹,离心性扩大成环形,呈鲜红或淡红色。数目较多,有时皮疹呈多环形,红斑边缘狭窄如线。1~2天后,可自行消退,但别处又可再起,皮损好发于躯干和四肢。皮损消退后不留痕迹,无主观不适,有时可拖延数月不愈。
2.离心性环状红斑(erythema annulase centrifugum) 是一种具有离心性向周围扩大,形状呈多环形损害和有鳞屑为特征的红斑性皮肤病。可见于任何年龄,但以30~50岁多见,无性别差异。初起为单个或多个水肿性红色丘疹,向周围逐渐扩大,中央渐消退,呈环状或弧形。旧的皮损部位可以再起新的皮损,故呈多环形或靶形。活动性边缘每天可向外扩大1~3mm,隆起如堤状,其内缘有白色鳞屑附着,偶见小水疱及瘢痕形成,可有轻度疹痒。皮疹好发于四肢、臀部,面部少见,可分为表浅型和深部型或Darier型。后者皮损呈条索状,不伴有鳞屑。病程慢性,可持续数月或数年。消退后留有色素沉着。易复发,除少数伴发癌肿者外,一般预后良好。
3.匍行性回状红斑(erythema gyratum repens) 系机体对肿瘤组织的一种过敏反应。本病罕见,好发于中年以上女性,皮损主要累及躯干及四肢近端部位皮肤,呈泛发性瘙痒性红斑,外观似木板上的花纹。覆有细小鳞屑,边缘宽1~2cm,稍高起,缓慢地离心性向外扩展,退后留有色素沉着。多伴发乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、肺癌以及中枢神经系统肿瘤。附近淋巴结呈无痛性肿大,血中嗜酸性粒细胞可增多。本病的病程及预后与伴发的肿瘤的性质和恶性程度有关。
离心性环状红斑:依据临床表现和组织病理即可诊断。匍行性回状红斑诊断不难。但本病需与叠瓦癣鉴别,后者无类似红斑,无细胞浸润,真菌检查阳性。
离心性环状红斑的组织病理,主要变化是血管周围有致密的套袖状淋巴细胞浸润,可见嗜酸性粒细胞,偶见中性粒细胞和肥大细胞。真皮中上层及表皮有轻度水肿,可见表皮轻度角化不全。
匍行性回状红斑组织病理表现为表皮轻度局灶性海绵形成,表皮增生,空泡变性。真皮可见中性和酸性粒细胞浸润。
一旦明确病因,就应采取相应的治疗。急性发作时,应卧床休息,避免剧烈运动。该疾病与Ⅲ型变态反应关系密切,对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防。而其他病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施。
环状红斑并发症多伴发乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、肺癌以及中枢神经系统肿瘤。附近淋巴结呈无痛性肿大,血中嗜酸性粒细胞可增多。本病的病程及预后与伴发的肿瘤的性质和恶性程度有关。原发性中枢神经系统肿瘤发病率约2~5/10万,占肿瘤尸检率的13%,其中85%为颅内肿瘤,15%为椎管内肿瘤。 以胶质瘤最为多见,约占40%,其次为脑膜瘤(13%~19%),听神经瘤(神经鞘瘤)(8%~9%)。胶质瘤中恶性星形胶质细胞瘤(胶质母细胞瘤)占50%~60%,良性星形胶质细胞瘤约占25%~30%。 儿童的颅内肿瘤发病率甚高,仅次于白血病而占小儿恶性肿瘤的第2位。除胶质瘤外,髓母细胞瘤最常见,而脑膜瘤和神经鞘瘤则甚罕见。约70%的肿瘤位于天幕下(成人70%发生在天幕上),脊髓肿瘤甚罕见。