本病是指新生儿期的出血性疾患,不能视为一种独立性疾病,病因复杂。此处介绍新生儿期的一种非血小板减少性出血症——新生儿低疑血酶原血症。此病多见于出生后2~7天的婴儿,是由于新生儿维生素K缺乏,是肝脏合成凝血因子不足而发生血液凝固障碍。
在出生后2~7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如:
1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。
2.先天性出血性疾病:因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。
3.特发性血小板减少性紫癜(ITP):亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
(一)发病原因
1.维生素K缺乏。
2.血小板减少。
3.其他原因所致的新生儿继发性出血性疾患。
(二)发病机制
已知凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ都在肝内合成,必须有维生素K的参与,故这些因子又称维生素K依赖因子。新生儿期肠内是无菌的,不能产生维生素K,仅能从食物中提取少量,加之肝功能尚未成熟,在出生都数天内,维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ显著低下,而呈现一过性的“生理性”下降,引起暂时性低凝血酶原血症。如果在出生后2~7天,凝血酶原活性下降到正常值的15%~20%以下时,就会发生出血,其中大部分表现为胃肠道出血。
发病多在出生后2~7天内,出血以缓慢、持续渗出为特征。常为呕血或柏油样便,其次为脐带、皮肤及皮下组织出血。后者常发生在易受压迫之外如足跟、骶部与项部等部位,以淤斑为主。偶有颅内出血,其他脏器组织也可受累。出血量因人而异。
在维生素K摄取不足、慢性腹泻引起肠道维生素K合成障碍时也可出现维生素K缺乏性出血。
根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。
实验室检查
(1)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查正常。 (2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常,对玻珠柱的粘附率减低。 3诊断标准 (1)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑,可自行消退。无家族史。 (2)束臂试验阳性或阴性,但止血功能常规检查一般正常。 (3)能排除其他原因引起的紫癜。
使用抗凝剂、水杨酸类药物、口服大量抗生素的孕妇疑有维生素K缺乏时,产前应给孕妇注射维生素K34mg/d,3~5天以预防之。并争取对婴儿进行早期喂养,以促进肠道内菌群的形成,以利维生素K的合成。预后与出血量的多少,其他脏器组织受累情况,抢救治疗是否及时密切相关。
偶有颅内出血,其他脏器组织也可受累。凝血酶原活性下降到正常值的15%~20%以下时,就会发生出血,其中大部分表现为胃肠道出血。
消化道出血是临床常见病,常因发病较急而又诊断不清危及患者生命。消化道出血通常分为上消化道出血与下消化道出血。上消化道出血指出血点位于屈氏韧带以上的消化道包括食管、胃及十二指肠等部位的出血。下消化道出血是指发生在屈氏韧带以下的消化道出血,包括小肠、结肠和直肠。
颅内出血(intracerebral hemorrhage,缩写:ICH )是指脑中的血管破裂引起出血,因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时,由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍。通常颅内出血会和体温过高合并出现。此症状会增加脑部耗氧量,进而造成脑部氧气供应不足。