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`*`疾病内容：	<p>　　结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。临床表现多样化，NP可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5∶1，不易被认识而常致误诊。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.结节性红斑春秋季好发，结节多数分布于小腿伸侧，对称性，不破溃，3～4周后自行消退，消退处局部无凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微，组织病理示脂肪小叶间隔的炎症。</p><p>　　2.Sweet综合征皮损为好发于颜面、颈等部位的暗红色水肿性斑块或结节，境界清楚，表面尤其边缘有假水疱状粗大颗粒，触之坚硬，有触痛。外周血白细胞增高，特别是中性粒细胞增多，组织病理示真皮上、中部弥漫性或围管状的中性粒细胞为主的浸润，并有核碎裂。</p><p>　　3.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症其临床症状与NP相似，但组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。可找到原发病变的依据。</p><p>　　4.皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL为一恶性程度很高的T细胞淋巴瘤，表现为非特异皮下结节，伴高热，临床经过凶险，短期(多在1年内)死亡。组织学上以肿瘤细胞(CD45RO阳性)浸润脂肪小叶之间及大量豆袋细胞(CD68阳性)为特征，病变定位于皮下组织，皮肤以外的淋巴结、肝、脾等脏器均不受累。近年来随着对SPTCL认识的逐步深入，有学者提出那些反复发热、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。</p><p>　　5.其他还需与狼疮性脂膜炎(深在性狼疮)以及皮肤T细胞淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等鉴别。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因　　病因尚不明，可能与下列因素有关：</p><p>　　1.免疫反应异常：异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。</p><p>　　2.脂肪代谢障碍：有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关，胰酶释放至循环中，引起远外脂肪组织的溶解、坏死，病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道，部分可能系LE的一种异形。</p><p>　　根据病损演变，在病理学变化上可分3期：</p><p>　　1.急性炎症期脂肪细胞变性，由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。</p><p>　　2.巨噬细胞期浸润以组织细胞为主，也有少量淋巴细胞和浆细胞。</p><p>　　3.纤维化期泡沫细胞减少，被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替，最后形成纤维化。</p>
常见症状：	<p>　　【临床表现】</p><p>　　1.皮肤损害皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。</p><p>　　另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。</p><p>　　2.系统损害本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。</p><p>　　系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。</p><p>　　本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。</p><p>　　Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。</p><p>　　【诊断】</p><p>　　本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合第二期组织病理学可以确诊。</p>
需做检查：	<p>　　1.显著增高，白细胞轻度增生。</p><p>　　2.肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。</p><p>　　3.病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。</p><p>　　4.受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。</p><p>　　1.常规检查血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。</p><p>　　2.病理检查病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。</p><p>　　应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。</p>
疾病预防：	<p>　　由于病因尚不清楚，目前尚无有效的预防方法。根据医生的指导服用一些药物，当然在饮食上需要相当的注意。平时饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。</p>
并发症：	<p> 内脏损害有的与皮肤损害同时出现；有的皮损在前，内脏损害在后；也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。</p>
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