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`*`疾病内容：	<p>　　免疫性血小板减少性紫癜是由于自身反应性抗体与血小板结合引起血小板寿命缩短而导致的一组临床综合征，其共同特点是：</p><p>　　①外周血血小板减少;</p><p>　　②病因主要是免疫介导引起的破坏过多;</p><p>　　③骨髓巨核细胞常增多或正常，多伴有成熟障碍。它包括两组：一组为自身抗体引起血小板减少(特发性);另一组为同种异型抗体介导的血小板减少。</p>
疾病鉴别：	<p>　　与系统性红斑狼疮血小板减少、无巨核细胞性血小板减少性紫癜、微血管病性血小板减少性紫癜(TTP)、脾功能亢进等相鉴别。还应与以下疾病相鉴别。</p><p>　　1.难治性血细胞减少伴单系病态造血的MDS(RCUD)鉴别。</p><p>　　2.ITP抗体多为抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗体，如抗体为抗血小板膜蛋白50KD所致的ITP有以下特点：</p><p>　　①血小板减少;</p><p>　　②低纤维蛋白原;</p><p>　　③D二聚体高;</p><p>　　④静、动脉血栓酷似慢性DIC;</p><p>　　⑤无抗磷脂抗体、肿瘤、异常纤维蛋白血症;无蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏，无海绵状血管瘤;</p><p>　　⑥抗血小板膜50KD蛋白抗体阳性;</p><p>　　⑦皮质激素、CsA、利妥昔单抗等治疗反应差，IVIG和低分子肝素治疗有效。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　引起免疫性血小板减少的药物：①植物碱类：奎宁、奎尼丁。②抗生素：青霉素、头孢菌素、链霉素、氯霉素、利福平、磺胺类。③镇静解痉药：巴比妥类、司眠脲、氯丙嗪、利舍平、可待因、哌替啶(杜冷丁)、甲丙氨酯(眠尔通)、苯妥英钠等。④解热镇痛药物：阿司匹林、保泰松、吲哚美辛、安替匹林、异丙嗪(非那根)、水杨酸钠等。⑤磺胺衍生物：氯磺丙脲、甲苯磺丁脲等。⑥其他：硝酸甘油、螺内酯、铋剂、氯喹、甲基多巴、丙硫氧嘧啶、地高辛、杀虫药等。</p><p>　　国外一项调查研究报道最易引起血小板减少的药物为奎尼丁，其次为奎宁、利福平、司眠脲、氯喹、吲哚美辛、安替匹林等药物引起免疫性血小板减少也不在少数。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　血小板遭到药物依赖性抗血小板抗体的免疫破坏，抗原抗体反应多在外周血小板细胞膜上发生，一般不影响巨核细胞。</p><p>　　部分药物可与抗体结合，形成复合物，附着于血小板膜上，同时又激活补体，引起血小板破坏。复合物与血小板的结合并不牢固，很容易与血小板分离而附着在其他血小板上面，因此，少量的复合物即可引起大量血小板在血管内破坏。此型又可以称为“免疫复合物型”。</p><p>　　此外，还有部分药物可与血小板膜糖蛋白结合，引起结构的改变，血小板表面膜糖蛋白隐藏的新的序列位点暴露，或者是血小板表面蛋白与药物结合形成复合物，导致血小板表面具有了新的抗原性，诱发抗体形成。</p><p>　　药物可与血浆中大分子蛋白质或者载体结合，形成抗原(药物-大分子蛋白质复合物)，在此抗原的作用下产生抗体，此种抗体大多是IgG，也有是IgM，为特异性抗体，只能破坏有对应药物结合的血小板，而不破坏正常血小板。一项对15例奎宁诱发的血小板减少症患者的研究表明,其血清中存在着可结合到GPⅠb-Ⅸ的抗体，部分患者只存在一种针对GPⅠb或者GPⅨ的抗体，而部分患者则存在两种抗体。此外，奎宁和奎尼丁诱发的两种血小板抗体间并无交叉反应，表明药物诱发的抗体因药物结构的不同而具有高度的特异性。</p>
常见症状：	药物引起的血小板减少一般有潜伏期，其长短常随药物性质的不同而异，潜伏期从数小时到数年，中位时间为14天。例如，奎宁和奎尼丁引起的免疫性血小板减少，可在服药后12h内发病，但是，潜伏期也可长达数月;头孢菌素只要数天;利福平数月;硝酸甘油约需5个月。　　本病可导致严重的血小板减少，表现为皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血等，有时出血症状严重，有消化道和泌尿道出血。临床症状随血小板减少的程度而异，血小板破坏增多时，若骨髓巨核细胞代偿增生良好，血小板的破坏与代偿性增生相平衡，则血小板减少不明显，临床上可无出血症状。　　国外统计247例药物免疫性血小板减少症患者，23例(9%)有明显的出血症状，其中2例死于严重出血;68例(28%)有可见的较为轻微的出血症状;96例(36%)仅有紫癜，出血症状不甚明显，余下60例(27%)无出血症状。　　有药物史,结合临床表现及实验室检查诊断。
需做检查：	1.外周血白细胞、血红蛋白、红细胞无变化，血小板一般显著减少，严重者可低至10×109/L以下，甚至在外周血中很难找到血小板。　　2.束臂实验阳性。　　3.出血时间延长。　　4.骨髓中巨核细胞正常或者增多，常伴巨核细胞成熟障碍。　　血小板凝集试验、核素标记血小板溶解试验、补体结合试验、血小板因子Ⅲ释放试验等，其中以补体结合试验和血小板因子Ⅲ释放试验最为敏感，血块回缩抑制以新鲜血加有关药物，观察血块回缩的程度，若阳性，说明患者血清中存在药物相关的抗血小板抗体，可作为临床筛选试验。
疾病预防：	<p>　　1.避免或者减少应用植物碱类，解热镇痛类及磺胺类药物。</p><p>　　2.预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，适当参加锻炼，保持心情愉快。</p><p>　　3.饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤引起感染。</p>
并发症：	<p>　　严重者可并发消化道、泌尿道出血症、发热和肝功能异常。血小板减少性紫癜可以并发疾病，急性型颅内出血罕见，但较凶险，慢性型长期反复大量出血可引起贫血，脾脏轻度肿大。本病特别易与再生障碍性贫血、急性白血病、自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进混淆。但这些疾病本身有较突出的其他临床表现，且其血象和骨髓象变化另有特点，千万不要听信江湖医生胡言乱语，最好到正规医院就诊，以明确诊断。</p>
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