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`*`疾病内容：	<p>　　硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。</p>
疾病鉴别：	<p>　　1.成人硬肿病本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。</p><p>　　2.皮肌炎皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量显著升高等。</p><p>　　3.系统性硬皮病系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。</p>
疾病原因：	<p>　　(一)发病原因</p><p>　　研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚。1990年L-色氨酸产品被取消销售。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　本病发病机制目前还不清楚。</p>
常见症状：	<p>　　嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎，皮肤可出现红色斑疹，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压。约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。</p><p>　　停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程。对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。</p><p>　　根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。</p>
需做检查：	<p>　　病人早期有嗜酸性粒细胞增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒细胞明显增高。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。</p><p>　　病人有心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图、X线可有明显的变化。</p>
疾病预防：	在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
并发症：	<p>　　本病可继发心肌损害，病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，查心肌酶谱以及肌钙蛋白是明显增高或为强阳性。还有病人出现持续性周围神经萎缩，可导致神经支配区域出现麻木、感觉异常、疼痛等。上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。</p>
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