本病又称Gougerot-Blum病、伴苔藓样损害的瘙痒性血管硬化性紫癜。本病是一种病因不明的慢性疾病。常发于小腿,为红棕色小丘疹性紫癜,相互融合成为边界清楚的苔藓样斑片。
本病需鉴别的有进行性色素性紫癜性皮病及毛细血管扩张性环状紫癜等。
1.进行性色素性紫癜性皮病:本病常不对称地发于小腿伸面,为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑,逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。
2.毛细血管扩张性环状紫癜:本病病因不明可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变,静脉曲张患者多见本病,与淤积性皮炎有一定联系。
(一)发病原因
本病病因不明。与Schamberg病相似,有认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚,病理大致同进行性色素性紫癜性皮病,真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着,小血管扩张,内皮细胞增生。
初为0.25~2mm的散在性、表面光滑、圆或多角形丘疹。往往为紫癜性,鲜红至棕红色,最后演变为黄褐色,压之不褪色。其表面可见红点或毛细血管扩张,有或无鳞屑,往往排列成簇,有时融合形成边缘不规则的斑片,此时边缘较模糊。常伴有明显瘙痒。一般对称地发生于小腿、股部及躯干下部,也可发生于臀部,但不侵犯颜面、胸部及黏膜。 根据临床特征为铁锈色苔藓样紫癜性丘疹,不难诊断。
临床皮肤检查:皮疹呈0.25~2mm的散在性、表面光滑、圆或多角形丘疹。往往为紫癜性,鲜红至棕红色,最后演变为黄褐色,压之不褪色。其表面可见红点或毛细血管扩张,有或无鳞屑,往往排列成簇,有时融合形成边缘不规则的斑片,此时边缘较模糊。常伴有明显瘙痒。
本病无法直接预防,但做到下述措施可减少本病的发生率。重力和静脉压升高是该病的重要的局部诱发因素,因此,应避免导致下肢静脉压增高及回流不畅的各种因素,适量活动,不要长期站立;静脉曲张患者应予治疗,或穿弹力袜以及补充维生素C也有一定预防和治疗的作用。
由于本病可伴有瘙痒,且角化过度造成了皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。