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`*`疾病内容：	<p>　　大动脉错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见。</p><p>　　(一)完全性大血管错位亦称右型大血管错位，此时主动脉自右心室发出，而肺动脉自左心室发出，主动脉位于肺动脉的前右。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄、主动脉口狭窄、房室共道永存、三尖瓣闭锁等。</p><p>　　大血管的完全错位，使从周围静脉回流的未氧合血，到右心房和右心室后不经肺而结合直接喷入主动脉;从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后，再喷入肺动脉回到肺。大小循环之间互不沟通，病人将无法生存。心房间隔缺损、心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在，足以沟通此两循环，但周围动脉的血氧含量仍低，其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄。</p><p>　　病孩出生后即有紫绀，婴儿期喂食困难，体重增长慢、气喘、咳嗽、易患呼吸道感染，常在四个月内出现心力衰竭。伴有动脉导管未闭的病人病情，下半身紫绀较轻，杵状指(趾)常在半岁后才出现。心浊音界增大。合并心室间隔缺损者，胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音，常有奔马律。合并肺动脉瓣狭窄者，则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音。X线片见肺血管影增加(合并肺动脉口狭窄者例外)，心底部血管影较窄，肺动脉总干弧消失，主动脉影小(侧位见升主动脉向前移位)，左、右心室和右心房增大，左心缘长而向外侧凸，使心影如斜置的鸡卵，其尖端向左下方。大、小循环间沟通小者，心电图常示右心室和右心房肥大，沟通大者常示双侧心室肥大。超声心动图示在同一探测部位中，同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声。磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位。矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出，而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出。右心导管检查示右心室压力增高，收缩压与主动脉收缩压相等，心导管可从右心室进入主动脉，也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有普通四个心腔和两根大血管。血液分流情况随合并存在的沟通情况而异。选择性右心室造影可见主动脉同时显影。</p><p>　　本病预后差，平均在出生后3-19个月内死亡，只有少数能存活至20-30岁。</p><p>　　手术治疗需分两步进行，婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术，在心房间隔上造孔，增加两循环之间的沟通使病婴能生存。待成长至2-3岁时，施行直视下纠治术。</p><p>　　(二)纠正型大血管错位亦称左型大血管错位，主动脉位于肺动脉的前左，在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位，由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常。即周围静脉血回流到左心室(执行右心室的功能)喷入肺动脉;肺静脉血回流到右心室(执行左心室的功能)喷入主动脉。病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命，多无症状，也无紫绀，其本身无需治疗。但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化，需加以处理。</p><p>　　(三)右心室双出口由于大血管错位不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，或肺动脉骑跨在左、右心室之上;常同时伴有心室间隔缺损等畸形。病孩出生后即有紫绀。预后差。选择性右心室造影可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。</p><p>　　(四)大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形;除非有严重的肺动脉口狭窄，否则紫绀不太严重。常同时伴有其它先天性畸形。预后差。右心导管检查和选择性右心室造影，可明确诊断。可行姑息性或纠治手术。</p>
疾病鉴别：	<p>　　(一)法乐四联症</p><p>　　肺动脉第2音减弱，X线检查示肺缺血，心影呈靴形扩大。大动脉错位肺动脉第2音正常或亢进，肺血管增多，心脏扩大，超声心动图、心血管造影可明确诊断。</p><p>　　(二)永存动脉干</p><p>　　超声心动图见动脉干骑跨在室间隔之上，右心导管检查左、右心室压力相等，心血管造影见单一动脉干位于室间隔之上，冠状动脉及肺动脉均起源于动脉干。</p><p>　　(三)完全型肺静脉异位连接</p><p>　　两者临床症状相似，患儿发育差，均有不同程度紫绀。胸部拍片时，完全型肺静脉异位连接的患者呈现“8”字征;超声显示肺静脉形成共同静脉干，与左心房不连接，由垂直静脉流入左无名静脉。同时常并有ASD。</p><p>　　(四)完全型房室隔缺损</p><p>　　病儿有房室平面的分流，共同房室瓣合并关闭不全时，症状出现早，发生难以控制的心力衰竭，心脏增大明显，过早出现重度肺动脉高压。超声心动图显示房室隔缺损，十字交叉消失，形成前后共同瓣。</p>
疾病原因：	完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。
常见症状：	<p>　　临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：</p><p>　　Ⅰ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。</p><p>　　Ⅱ型伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。</p><p>　　Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。</p><p>　　Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。</p><p>　　临床表现：以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。</p><p>　　Ⅰ型　婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。</p><p>　　Ⅱ型　出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。</p><p>　　Ⅲ型　并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。</p><p>　　Ⅳ型　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。</p>
需做检查：	<p>　　胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。</p><p>　　心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。</p><p>　　超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。</p><p>　　右心导管检查：经股静脉插入导管进入右心房、右心室再进入主动脉，亦可在右心房内通过卵圆孔未闭进入左心房再经左心室进入肺动脉。右心室收缩压接近体循环压力，主动脉内血氧饱和度低。</p><p>　　右心室造影：主动脉立即显影，如有室间隔缺损，不但可显示其大小和位置，而且左心室及肺动脉也同时显影。</p>
疾病预防：	完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90%病例死于1岁内，未经手术约45%死于1个月内，69%死于3个月内，75%死于8个月内，80%死于1岁内，近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件，未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染，缺氧，脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞，手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
并发症：	完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭及肺部感染、缺氧、脑出血，以及红细胞增多而引起脑栓塞。手术后常见原因为心力衰竭，低排量综合征，呼吸衰竭及完全性房室传导阻滞。
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