自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。
临床上应与单纯性紫癜相鉴别。
本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。
自身红细胞过敏性紫癜:这种过敏性紫癜症状多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。
小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。这些也是过敏性紫癜症状表现。
(一)发病原因
1.情绪紧张或精神异常。
2.多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”现有人认为与免疫有关。可能为红细胞致敏鶒。皮下注射自身红细胞或红细胞基后,可在注射部位引起淤斑,并在病变的周围有红疹、水肿等过敏反应,推测这种紫癜是由于对红细胞膜的成分自身过敏所致。
(二)发病机制
病灶部位的病理切片显示血管周围有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润,血管内皮细胞肿胀,或毛细血管有纤维蛋白样坏死。
患者可有头痛、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。
本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。
根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。
1.肾炎
2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。
4.其他并发症:1).可并发消化道出血,出现黑便。2).合并脑出血。3).合并肾脏损害,出现血尿。